...:如Fanconi贫血,纯红再障等,再障亦可见于双胎。 ⑤其他:阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征等。 2.分类 小儿再障分为: (1)先天性(体质性)或遗传性: ①Fanconi贫血。 ②先天性角化不良症(dyskeratosis...
...肌张力障碍,肌张力异常综合征 肌张力异常(dystonia)是一组由身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调、间歇持续收缩造成的重复的不自主运动和异常扭转姿势的症状群。故又称肌张力异常综合征(dystonic syndrome)。本病的张力变化...
...骨髓象改变可以发生在多种病变中,每种会发生骨髓象改变的病会有不同的骨髓象。1、再生障碍性贫血的骨髓象:a、骨髓增生减低或重度减低,造血组织与脂肪组织的容积百分比(Vol%)降低(小于34Vol%),脂肪细胞与基质增多。b、红细胞、粒细胞...
...小儿EMG综合征,小儿WiedemannⅡ型综合征,小儿贝-威二氏综合征,小儿贝-威综合征,小儿伯-韦综合症,小儿脐疝-巨舌-巨人症综合征,小儿突脐、巨舌、巨体综合征,新生儿低血 伯-韦综合征(Beckwith-Wiedemann ...
...小儿Goldenhar综合征,小儿耳-脊椎综合征,小儿下颌面骨发育不全-眼球上皮样囊肿综合征,小儿颜面-听-脊柱异常,小儿眼-耳-脊椎发育不良综合征,小儿眼-耳-脊椎综合症,小 眼-耳-脊椎综合征(...
...染色体病,染色体发育不全,染色体畸变 染色体是组成细胞核的基本物质,是基因的载体。染色体异常(chromosome abnormalities)也称染色体发育不全(chromosome dysgenesis)。 美籍华人蒋有兴(1956)...
...进展为骨髓增生异常综合征,估计这个综合征10年的累积患病率为20%,进行亚组分析,接受抗淋巴细胞球蛋白/环孢素A联合治疗的IST病人和未接受治疗者IST病人FFS率无显著差异。 目前的这项研究证实了其他的研究结果,即接受HLA相合的家庭供者的...
...进展为骨髓增生异常综合征,估计这个综合征10年的累积患病率为20%,进行亚组分析,接受抗淋巴细胞球蛋白/环孢素A联合治疗的IST病人和未接受治疗者IST病人FFS率无显著差异。 目前的这项研究证实了其他的研究结果,即接受HLA相合的家庭供者的...
...小儿“CATCH”22综合征,小儿DiGeorge综合征,小儿迪乔治综合征,小儿甲状旁腺-胸腺发育不全综合征,小儿胸腺不发育,小儿胸腺发育不良 迪格奥尔格综合征(DGS)与染色体22q11缺陷有关,应该视为最严重的一组临床疾病的总和,以各...
...有条件应做免疫学、细胞遗传学及基因分型。 四、鉴别诊断 应与再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、传染性单核细胞增多症、原发性血小板减少性紫癜及类白血病反应等病鉴别。...
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