1.主要临床特征 以 小脑性共济失调 及不同程度的锥体束征、锥体外系征或周围性肌萎缩为主要临床特征。 2.临床分型 不同发病年龄者临床表现略有不同。Coutinho根据临床表现将本病分为3型：Ⅰ型占15%，发病年龄较早，20～30岁发病，具有锥体束征、 锥体外系损害 征、进行性眼外肌 麻痹 ，可有面肌、舌肌肌束颤动及轻度小脑功能缺陷等体征。进展最快，多在45...
...胞瘤 );神经根痛较少见;其感觉改变以病变节段最明显，并由上向下发展，呈节段型分布，有 感觉分离 现象;可有下运动神经元症状， 肌肉萎缩 ;锥体束征出现晚且不明显， 脊髓半切综合征 少见或不明显;椎管梗阻出现较晚或不明显， 脑脊液 蛋白含量增高不明显，放出脑脊液后症状改善不明显; 脊突叩痛 少见， 脊柱骨质改变 较少见。 2.髓外肿瘤：常见临床病理类型为 神...
...牛病(mad cow disease，MCD)。但决不是接触传染。散发性CJD可以通过某些检查而传染给他人。目前，相当一部分人认为CJD可能是人畜共患的新型传染病。 本病多在中年以后发病，以 进行性痴呆 、 肌阵挛 、锥体束或锥体外系损伤症状为主要临床表现，数月至1年死亡。病理上以大脑海绵状变性、神经细胞脱落、星形胶质细胞增生为主要改变。广泛存在于世界各国。
...是由大脑皮质运动区通过一系列的传导系统支配肌肉运动来完成的，这种运动叫随意运动。大脑皮质运动区是随意运动的中枢，但对于精确的复杂运动还必须有锥体外系和小脑系统的协调。一般所有运动都是在接受了感觉冲动以后所产生的反应。对于运动功能的障碍，应确定是神经运动系统的病变，还是效应器即肌肉本身的病变；是神经运动系统的锥体系统还是锥体外系统，是锥体系统的上运动神经元还是...
根据疾病的临床症状进行诊断。 临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌 无力 、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。 具体表现为 舌肌萎缩 ，进食 呛咳 ，饮水从鼻孔呛出，讲话语音不清， 声音嘶哑 ，常伴头部侧弯无力; 咽反射消失 ，软腭不能动，舌肌肌束颤动。 1.神经系统检查 2.必要时可作MRI检查，以进一步明确病因，...
...咳 及 声音嘶哑 等。双侧损害时，病人进食、吞咽、发音均有严重障碍，严重时甚至不能发音、吞咽和唾液外流等，称真性 延髓性麻痹 。 疑核受双侧锥体束支配，故一侧锥体束或皮质损害不引起症状。双侧病变可引起双侧软腭麻痹，吞咽及发音不能，声音变细， 咽反射 存在但较迟钝，称 假性延髓性麻痹 。 根据病史及神经系统检查和辅助检查可确诊迷走神经损伤。 1.病史 详细了解...
...蛋氨酸 合成酶 ，methionine synthetase) 失活 ，使蛋氨酸 生物合成 减少所致。 病变主要在 脊髓 后索 及侧索中的 锥体束 。以 中胸 段脊髓受损最早也最严重，越向颈段病损越轻，上颈段脊髓只有后索受到损害，特别是在 薄束 。下腰段脊髓只累及锥体束。多先在后索的中心 白质 中有一卵圆形苍白区，并向周围扩展，以后累及侧索，严重者除皮质不受...
本病是一种中枢神经系统变性性疾病，病因不清。病变累及胸腰髓侧角的交感神经细胞、脑干和骶髓的副交感神经细胞、神经节细胞、节前及节后纤维、基底节、小脑和锥体束。电镜观察发现病变部位的胶质细胞和神经元的细胞核、胞浆、突触中存在嗜银包涵体(包涵体呈线状，外包以直径20～30urn的绒毛状物质，与微管结构相一致)，目前认为这种异常的管状结构是本综合征的基本病理改变。
...后方肿瘤，脊髓型 遗传性共济失调 等。其特点是 感觉分离 ，即触觉、温痛觉无损害，而 位置觉、压觉及震动觉减低或消失。亚急性合并变性者常合并锥体束损害而有两下肢肌力减退、 腱反射亢进 和病理征阳性，也可有多发性神经炎表现和 恶性贫血 ，胃 液分析常有游离酸减低。脊髓后方肿瘤常先有神经根痛，以后逐渐发生感觉性共济失调症状，往往伴有传导束型浅感觉障碍和锥体束征，...
武汉大学人民医院的刘涛等研究发现,磁共振弥散张量成像(DTI)可以客观、定量地评价锥体束病变,为肌萎缩侧索硬化症(ALS)的诊断提供有价值的信息。 研究人员根据世界 神经病学 联盟ALS诊断标准(1998),纳入了2005年4 ~12月间该院收治的20例患者,有明确上运动神经元(UMN)损害体征者16例(A组),仅有下运动神经元(LMN)损害体征者6例(B组...
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