肺泡蛋白质沉积症 （pulmonary alveolar proteinosis，简称PAP），又称Rosen-Castle-man-Liebow 综合征 。以 肺泡 和 细支气管 腔内充满PAS 染色 阳性，来自肺的富 磷脂 蛋白质 物质为其特征。好发于青中年，男性发病约3倍于女性。病因未明，可能与 免疫功能 障碍（如 胸腺萎缩 、 免疫 缺损、 淋巴细胞...
焦磷酸钙沉积病的临床表现变化多端，与其他关节病有相似之处，常被冠以“假”命名的综合征，并按其临床表现分为6种亚型：A型（假性 痛风 型）、B型（假性 类风湿关节炎 型）、C型（假性 骨关节炎 伴有反复急性发作型）、D型（假性骨关节炎不伴急性关节炎发作）、E型（无症状型）、F型（假性神经病变性关节炎型）。尽管这一分类现在仍被临床医师广泛采用，但在实际情况中这些...
...苷酶缺乏症无名疾病 MPSⅦ β-葡糖醛酸苷酶 血清、成纤维细胞、白细胞、羊水细胞 DS、HS（±）出现于尿中 同上 无名疾病 MPSⅧ N-乙酰葡糖胺6-硫酸酯酶 成纤维细胞 KS和HS（±）出现于尿中 同上 注：MPS－粘多糖沉积症DS－磷酸皮肤素 HS－硫酸乙酰肝素CD－硫酸软骨素 KS－硫 酸角 质素 遗传性粘多糖沉积症约占出生婴儿的1/30000。
（一）发病原因 尽管目前已经发现许多环境与遗传因素和焦磷酸钙沉积病有关，但至今尚未找到具有普遍性的特异性病因，本病的发生还有待进一步的研究。 1.衰老 是焦磷酸 钙沉积 病的一个主要相关因素。以往的研究结果表明，正常人膝关节滑液中的焦磷酸浓度随着年龄的增长而升高，提示这种与年龄有关的滑液成分的改变与本病有着密切的联系。近年来发现有一种老年性淀粉样蛋白可以与焦...
... 肌痛 、肌无力、肌痉挛，持久运动和长时间空腹可引起肌肉发硬及发作性肌红 蛋白尿 。约1/4的患者导致肾功衰竭。一般女性患者症状较轻。 脂质沉积性肌病的诊断，主要根据患者多为青少年时期发病，病程缓慢进展，以四肢近端对称性无力为主，也可累及面、咀嚼及吞咽肌。肌电图呈肌源性损害，血清CK检测，大多数显著升高。对患肌活检组织的酶组化染色(HE及ATP酶染色)，可见...
1.低钙血症经补钙和维生素D效果不好，应考虑是否合并 低镁血症 ，明确后予以补充。 2.使用洋 地黄 的患者应慎用静脉补钙，否则容易导致 洋地黄 中毒。 3.低钙血症患者需尽可能避免并及时纠正碱中毒，尤其使用呼吸机的患者， 过度通气 可能发生碱中毒，加重低血钙的症状。 4.慢性低血钙症常需要终身补充钙剂，为了达到最佳补钙效果，应该注意：小剂量，餐中服用;同时...
透明质酸、酸性粘多糖，粘蛋白明显增多，在皮肤内弥漫性或局限性沉积
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诊断 1.焦磷酸钙沉积病的诊断主要依靠 ①滑液或组织（主要是关节囊、腱鞘的活检）中焦磷酸钙晶体存在的直接证据；②关节或软组织的X线表现。其他的一些临床或实验室检查多用于除外其他的疾病或是诊断患者同时是否伴有其他关节疾患，而焦磷酸 钙沉积 病的诊断一旦成立，最好进一步探究其病因，特别是追溯该病是否继发于一些遗传代谢病的可能。 2.焦磷酸钙沉积病的诊断标准 Ⅰ。...
...处巩膜、虹膜血管可以扩张。虹膜可合并有虹膜痣， 虹膜新生血管 ， 瞳孔缘色素外翻 。肿瘤坏死时，可合并有 虹膜睫状体炎 、前房积脓、前房色素沉积、 前房积血 等。 4.巩膜透照 巩膜透照的诊断价值，并不可靠。例如视网膜色素上皮层下积血亦可将光线遮盖，体积很小或 囊肿 性色素甚少的肿瘤，光线也可透出。 5.FFA 综合分析造影早期、动静脉期和晚期整个过程，注意...
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