原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency diseases，PID)是一组免疫器官、组织、细胞或分子缺陷，导致机体免疫功能不全的疾病。
很多原因都可导致继发性 免疫缺陷 ，但本节只讨论由 人类 免疫缺陷病毒（HIV）引起的获得性免疫缺陷综合症（AIDS）。
AIDS 又称 艾滋病 ，是由 人免疫缺陷病毒 ( HIV ) 感染 引起的 性传播疾病 。 HIV感染 引起 T淋巴细胞 损害，导致 持续性免疫 缺陷，多器官机会性感染及 恶性肿瘤 ，最终导致死亡。 艾滋病病毒 可通过 胎盘 血液循环造成宫内感染， 分娩 过程中接触的产道分泌物、 血液 及产后的母乳喂养亦可感染 新生儿 。 妊娠合并获得性免疫缺陷综合征的病...
...肿病 (chronicgranulomatousdisease,cgd)是以皮肤、肺及淋巴结广泛 肉芽肿 性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。多数病人的，x-连锁隐性遗传；少数为常染色体隐性遗传，两性均可发病。主要缺陷是宿主吞噬细胞系统产生的过氧化氢不足，不能杀灭过氧化氢酶阳性菌，致感染广泛播散。肉芽肿是对比化脓性感染的一种反应，常有色素性类脂组织细胞...
由于遗传或其他原因造成的免疫系统先天发育不全或获得性损伤称为 免疫缺陷 （immunodeficiency）；由此所致的各种临床征称为免疫缺陷病（immunodeficiencydiseases）。免疫缺陷病的主要临床特征是病人有反复延性或机会性感染，易发生恶性肿瘤，常伴发过敏性疾病和自身免疫病。
免疫缺陷 病（immunodeficiency diseases）是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型：① 原发性免疫缺陷病 ，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化...
...皮肤粘膜念珠菌病 (chronicmucocutaneouscandidiasis)是皮肤、粘膜、毛发和 指甲 持续性 念珠菌感染 的细菌 免疫缺陷 病。本病与其他细胞免疫缺陷病不同，仅对白色念珠菌和少数抗原相关性真菌缺乏反应，而对病毒、细菌和其他微生物的免疫则正常。本病系一些疾病的综合征，可合并各种内分泌器官功能减退、肿瘤和其他慢性衰竭性疾病，也可在应用免...
免疫缺陷 病的一般治疗需要超常量的医护以维护最佳健康和营养状态，处理感染发作，预防与疾病有关的情绪问题(参见第151节)，妥善安排医疗费用。必须尽量不让病人接触感染，睡卧在自己的床上，最好有自己的卧室。在有一定抗体功能的情况下，应定期给予死疫苗。 牙齿 有病需妥为修复。 抗生素治疗感染发作至关紧要。抗生素的选择和剂量与通常相同。然而由于免疫缺陷病人可能迅速死...
许多 疾病 可伴发 继发性免疫缺陷 病，包括 感染 （ 风疹 、 麻疹 、 麻风 、 结核病 、 巨细胞病毒感染 、球孢子菌感染等）、 恶性肿瘤 （ 何杰金病 、急性及慢性白血 病、 骨髓瘤 等）、 自身免疫性疾病 （SLE、 类风湿性关节炎 等）、 蛋白 丧失（ 肾病综合征 、蛋白丧失 肠病 ）、 免疫球蛋白 合成不足、 淋巴细胞 丢失（因药物、系统 感染...
疾病简介 又称digeorge综合征或第三、四对咽囊综合征。本症是胚胎期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性 免疫缺陷 。在胚胎第6～10周，胸腺、甲状旁腺、甲状朱和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周，胸腺移行至胸部，此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。本征均为散发，故推测不是遗传缺陷所致；极可能是胚胎环境异常...
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