原发性DRTA如能得到早期诊断和治疗使HCO-3维持在正常水平，酸中毒完全纠正，临床症状可消失生长发育于2年内达到正常标准。预后较好。如诊断时已有 肾钙化 则多遗留肾功能障碍。
原发性DRTA如能得到早期诊断和治疗，使HCO-3维持在正常水平，酸中毒完全纠正，临床症状可消失，生长发育于2年内达到正常标准。预后较好。如诊断时已有 肾钙化 ，则多遗留肾功能障碍。
中毒 昏迷 ，死亡率高。
Ⅰ型 肾小管性酸中毒 系远端肾小管功能缺陷，不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内，致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见，婴儿型为短暂，好转后很少复发。
诊断 一、有高氯性酸中毒，尿PH值可降至5.5以下，可有 乏力 、 厌食 、 恶心 、 呕吐 等症状。 二、本征在酸中毒时，尿可呈酸性，铵离子生成不受影响，可减少钠、钾、钙的丧失，虽酸中毒可致骨质脱钙，尿钙排泄，但引起骨损害及 肾石症 者少见；因到达远端肾小管的离子增多，与钾交换增多，仍可出现低钾症。 三、典型患者尿中尚可有 葡萄 糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄...
一、有高氯性酸中毒，尿PH值可降至5.5以下，可有 乏力 、 厌食 、 恶心 、 呕吐 等症状。 二、本征在酸中毒时，尿可呈酸性，铵离子生成不受影响，可减少钠、钾、钙的丧失，虽酸中毒可致骨质脱钙，尿钙排泄，但引起骨损害及 肾石症 者少见；因到达远端肾小管的离子增多，与钾交换增多，仍可出现低钾症。 三、典型患者尿中尚可有 葡萄 糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加，...
高血氯性酸中毒、轻-重度肾功能不全。晚期可伴有 高血压 ，心功能不全。
诊断 一、 代谢性酸中毒 ：可有 厌食 、 恶心 、 呕吐 、 心悸 、 气短 、 乏力 等症状，婴儿型则生长发育迟缓。 二、电解质紊乱： ①远端肾小管泌H＋能力障碍，尿NH4＋及可滴定酸排出减少，尿PH值不能降至6.0以下，尿钾、钠、钙排出增多，患者常有烦渴、 多尿 、及 失水 等症状。 ②尿钠排泄增加，血钠降低，为增加钠的回吸收， 醛固酮分泌增多 ，加剧...
...症 、 糖原累积病 、线粒体肌病、 异染性脑白质营养不良 等。 （2）药物和毒素 肾损害 ：如碳酸酐酶抑制物、过期四环素、甲基3-色酮、马来酸中毒、重金属（钙、铅、铜、汞）中毒等。 （3）其他：如亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh综合征）、法洛四联征、肠吸收不良、 甲状旁腺功能亢进 、 肾囊肿 病、遗传性肾炎、 肾移植 慢性排斥反应、 多发性骨髓瘤 、Sj?g...
...症 、 糖原贮积病 、线粒体肌病、 异染性脑白质营养不良 等。 （2）药物和毒素 肾损害 ：如碳酸酐酶抑制物、过期四环素、甲基3-色酮、马来酸中毒、重金属（钙、铅、铜、汞）中毒等。 （3）其他：如亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh综合征）、法洛四联症、肠吸收不良、 甲状旁腺功能亢进 、 肾囊肿 病、遗传性肾炎、 肾移植 慢性排斥反应、 多发性骨髓瘤 、Sj?g...
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