酒中毒性小脑变性 (alcoholic cerebellar degeneration，ACD)是嗜酒者常见的 小脑变性 ， 发病率 约为Wernicke 脑病 的2倍。临床特点为 步态不稳 、步距增宽。 CT 和 MRI 研究表明， 慢性酒中毒 病人几乎都有 小脑萎缩 ， 小脑蚓 部上端 萎缩 较重，蚓部上端 血流量 减少和 糖代谢 率下降明显。 酒中毒性...
苍白球色素变性 又名：Hallervorden-Spatz 综合征 ；淡 苍白球 和 黑质 网状部进行性变性；苍白球黑质色素变性；Winkelman病；进行性苍白球变性综合征。 本征系1922年被Hallervorden和Spatz首先报告为渐进性四肢僵硬，构音障碍， 痴呆 等的一组症候群。 病因 确切病因不明。苍白球进行性变性和 脱髓鞘 ，黑质网状部变成棕...
脊髓小脑变性症 是以 运动失调 为主要 症状 ， 病理学 上是以 小脑 及其传入、传出途径的 变性 为主体的 疾病 ，临床上是以肢体 共济失调 和 构音障碍 为主要特征。 脊髓小脑变性症的病因 本病病因不明，但大多有家族 遗传 倾向， 20 岁以前起病者多为 常染色体隐性遗传 ，而 20 岁以后起病者则多为 常染色体 显性遗传。国内外众多学者经过长期研究，将...
脊髓小脑变性症 是以 运动失调 为主要 症状 ， 病理学 上是以 小脑 及其传入、传出途径的 变性 为主体的 疾病 ，临床上是以肢体 共济失调 和 构音障碍 为主要特征。 脊髓小脑变性症的病因 本病病因不明，但大多有家族 遗传 倾向， 20 岁以前起病者多为 常染色体隐性遗传 ，而 20 岁以后起病者则多为 常染色体 显性遗传。国内外众多学者经过长期研究，将...
脊髓小脑变性症 是以 运动失调 为主要 症状 ， 病理学 上是以 小脑 及其传入、传出途径的 变性 为主体的 疾病 ，临床上是以肢体 共济失调 和 构音障碍 为主要特征。 脊髓小脑变性症的病因 本病病因不明，但大多有家族 遗传 倾向， 20 岁以前起病者多为 常染色体隐性遗传 ，而 20 岁以后起病者则多为 常染色体 显性遗传。国内外众多学者经过长期研究，将...
视网膜色素变性 （retintis pigmentosa,RP），属于 视锥 、 视杆 营养不良 ，是一组 遗传病 ，以 夜盲 、视野缩小、眼底 骨细胞 样 色素沉着 和 光感受器 功能不良为特征。 性连锁 隐性遗传、 常染色体隐性 或者 显性 遗传均可以见到，也有散发的。性连锁遗传不到10％，但发病早，损害重； 常染色体 显性遗传占20％，发病晚，损害轻，...
易变性痉挛 又称 手足徐动症 或指划运动，特点为肢体远端游走性肌张力增高与减低动作，出现缓慢的如 蚯蚓 爬行的扭转样 蠕动 。与 肌张力障碍 类似，并非一个独立的 疾病 单元，是 手指 、 足趾 、舌或身体其他部位相对缓慢的、无目的、连续 不自主运动 临床 综合征 。 手足徐动症(athetosis)可见于多种 脑病 ，特点为手足缓慢不规则扭动。手足徐动症是...
【概述】 老年性黄斑变性 （senile macular degeneration）亦称年龄相关性 黄斑变性 （age-related macular degeneration）或 衰老 性黄斑变性（aging macular degeneration）。大多始发于50岁上下，年龄越大， 患病率 越高。发病与性别、种族无明显关 系。双眼同时或先后受害。因 临...
...动脉弓或主动脉受累时，可引致主动脉弓壁层分离，产生 动脉瘤 或夹层动脉瘤，需行血管造影诊断。 ⑷中枢神经系统表现：gca可有 抑郁 、记忆减退、等症状。 【辅助检查】 gca与pmr均无特异性实验指标，仅有轻至中度正色素性正细胞性 贫血 、血清白蛋白轻度减低、血甭蛋白电泳示α2球蛋白增高、血清转氨酶及碱性磷酸酶活性轻度升高等。比较突出的实验异常是 血沉增快 ...
肝豆状核变性 （hepatolenticular degeneration，HLD）又称威尔逊氏病， 常染色体隐性 遗传的铜 代谢障碍 疾病 。 由Wilson首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的 肝硬化 和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系 症状 、肝硬化、精神症状、肾功能损害及 角膜 色素环K-F环。 引起原因 本病铜代...
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