诊断 显着病例诊断不难。早期须注意肌肿胀、病症逐渐进行，拇指与脚趾细小和肌内 结节 。骨性肿物开始时只有 豌豆 大，无痛感，后渐增大，融合成不规则的团块。 鉴别 本病须与风湿病、多发性骨 疣 、纤维织化肌炎、 皮肌炎 、泛发性 钙化 等病鉴别。 风湿热 多涉及关节，软组织内无钙化。多发性骨疣患者运动无障碍，用X线检查易于鉴别。纤维织化肌炎不存在骨性组织。皮肌...
淋巴结因内部细胞增生或肿 瘤细胞浸润 而体积增大的现象。临床常见的体征。可通过触摸颌下、颈部、锁骨上窝、腋窝和腹股沟等部位而发现,浅表淋巴结进行性肿大是 恶性淋巴瘤 的重要的阳性体征之一。
本病征患者一般起病于儿童时期，常为单发而无显性家族遗传史，其临床特点有： 1.进行性 眼肌麻痹 眼睑下垂 、 眼球运动障碍 、定向力差。 2. 视网膜色素变性 视神经萎缩 、视力受损。 3.心脏传导阻滞 少数患者可有 预激综合征 等 心律失常 、 心脏停搏 。 4.高音调 耳聋 前庭损害、听力丧失。 5.全身性肌 无力 。
少数报道本病可合并其他疾病。如分别与 进行性肌营养不良 、 耳聋 、痉挛性 截瘫 、 神经纤维瘤病 、急性性骨炎等合并发生。
...经孔狭窄，产生颅神经压迫症状，加上慢性 颅内高压 等原因，可产生 听力减退 （80%）、 视力障碍 、 视盘水肿 、突眼、 复视 、面神经 麻痹 等。偶可引起 小脑性共济失调 ，病情轻者可无症状。 本病一般呈进行性发展与恶化，但病程进展速度不一，无自愈可能。de Vits等报道1例PDD妇女，妊娠后 骨痛 、 头痛 消失，并可停用糖皮质固醇类药物，原因未明。...
...oeg在Clinical Infectious Disease（2001,33∶191）发表了一篇有关BK病毒的临床综述。综述指出，该病毒是进行性多灶性白质脑病（PML）的病因，BK病毒亦可引起肾、肺、眼和脑疾病。 （二）发病机制 原发感染在儿童时期，病毒潜伏在肾或末梢血单核细胞中，在一定条件下经血流感染中枢神经系统（CNS），也有报道在PML及非PML病人...
进行性脂肪营养不良(progressive lipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病，临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或消失，有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大。 由于脂肪萎缩的范围不同，可分为局限性 脂肪营养不良 (Simons症或头胸部脂肪 营养不良 )和全身性脂肪营养不良...
进行性骨干发育不良（progressive diaphysial dysplasia，PDD）又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati（1922）和Engelmann（1927）分别报道而得名，为常染色体显性遗传性骨病。 本病以全身性对称性骨发育异常为特点，表现为长管骨内、外骨...
对青少年期起病，并具有临床表现，结合相应检查可以做出诊断：三大主征进行性 眼肌麻痹 、 视网膜病变 、心脏传导障碍。 本病征须与： 1.锯齿样红纤维性 肌阵挛 综合征鉴别 该病征特征是肌 阵挛 、 共济失调 、肌肉软弱 无力 、 癫痫 大发作，多有家族遗传史并由母体系传给后代。 2.乳酸中毒性 线粒体脑肌病 综合征鉴别 该病征除上述症状外，尚有类卒中发作的 ...
进行性对称性 红斑 角皮症(symmetrical progressive erythrokerotoderma)又称gottron综合征或对称性进行性先天性 红皮 症(erythroderma congenitalis progressive symmetrica)。 属常染色体显性基因遗传。 【诊断】 1．发病起于婴儿期或儿童。 2．为边缘清楚的弥漫性红...
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