...Westphal变异型)，表现进行性肌强直和运动减少为主, 无舞蹈样动作，多为儿童期发病，癫痫&小脑性共济失调也是青少年型的常见特点，伴痴呆和家族史。...
...大、肺炎等。 弓形体病的眼部病变一般只侵犯单眼。儿童和成人弓形体患者20%～25%发生视网膜炎。这种眼病几乎均为先天性感染引起，出生后获得性感染者几乎不引起眼病，所见者可能为先天性潜在病灶激活所致。肉芽肿性视网膜脉络膜炎症状通常在20～30...
...多灶性硬化症,纤维化综合症 纤维化综合征又称多灶性硬化症，系一种非感染性肉芽肿病。其特征为多器官系统进行性纤维组织增生硬化，其中以输尿管周围纤维化所致肾盂积水为最常见，其次为纤维增生性纵隔炎和纤维硬化性胆管炎，也可累及其他器官系统。本...
...诊断 进行性骨干发育不良是一种全身性疾病，四肢长管状骨皮质增厚、骨干增粗和骨端不受累及为本病的主要影像学表现。肌肉萎缩、酸痛、常有家族史和伴有或不伴有颅神经压迫症状为其临床特点，二者结合即可诊断。长管状骨皮质不规则增厚，髓腔呈双腔状改变，...
...通过随访观察对两者的鉴别有一定的意义。因此一次发作单靠临床症状和脑脊液指标并不能有效地鉴别两者。磁共振图像上ADE常为多灶性的不对称的模式，与MS也很难区别。典型的ADE为相对对称的广泛累及大脑和小脑白质的病灶，也有累及基底核的报道，后者是...
...感觉障碍，MMN的感觉症状少且轻微。MMN可有腱反射活跃和肌束颤动，而CIDP无此体征。CIDP的脑脊液蛋白升高明显而持久，MMN多正常或轻微升高。CIDP对泼尼松反应良好，而MMN多对泼尼松治疗无效。抗GM1滴度升高常见于MMN，很少见于...
...胸膜炎肺间质病变和肺血管病变是混合性结缔组织病肺病变的最常见表现。 1肺血管病变 以肺动脉高压为主要表现，发生率很高，但早期往往无临床症状，肺动脉高压和增生性血管损伤通常呈隐匿进展，成为某些患者严重的并发症。主要临床表现为进行性呼吸困难、胸骨...
...，始于2～5个月，快速进行达数月之久，2岁后增大速度放慢。病渐加重，惊厥、出汗、高热、呕吐，多在4岁死亡。也有初生即发病，肌肉松弛、嗜睡、吸乳和吞咽困难，可于数周内死亡。另一些起病较晚，5岁开始出现进行性智力低下、小脑征、视力障碍、视神经...
...有时需与脑瘫鉴别。但本病在婴幼儿期起病，病前发育正常，此点与脑瘫的病程明显不同。本病常表现听觉过敏，惊吓反射增强，多有智力低下及惊厥，但本型无特殊容貌，肝脾不肿大，眼视网膜黄斑无樱桃红点。 6、婴儿进行性脊髓性肌萎缩症：进行性脊髓肌萎缩症于...
...血清免疫学检查阴性与之鉴别。 4 脑囊虫病 同为脑内寄生虫病，常为多发散在的小囊泡及小结节强化，可伴有头节、水肿及占位效应轻，主要位于脑白质区，也可发生于脑室及蛛网膜下腔，而脑血吸虫肉芽肿为多发聚集的大小不等结节，灶周水肿明显，血清囊虫或...
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