...部分患者于第2个十年内因脏器功能衰竭而死亡。 （2）高量输血： ①高量输浓缩红细胞的优点：纠正机体缺氧；减少肠道吸收铁；抑制脾肿大；纠正患儿生长发育缓慢状态。 ②方法：先反复输浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～140g/L，然后每隔3～4周Hb≤80～90g/L时输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使Hb含量维持在100g/L以上。 3.铁螯合剂 因长...
（一）发病原因 1.病因 β珠蛋白基因位于11号染色体短臂1区2带（简记：11P12），本病除少数几种为几个核苷酸缺失外，绝大部分都是点突变（单个核苷酸置换、增加或缺失）所致。全世界已发现100种基因突变类型，我国有20种（表1）。突变致β链合成部分受抑制者称“β 地中海贫血 ”；致β链完全受抑制者称“βo地中海 贫血 ”。肽链合成的抑制涉及δ链，称δβ海洋...
GAL是细胞溶酶体中的水解酶，在肾近曲小管上皮细胞中含量较高。尿中GAL活性可反映肾实质，特别是肾小管的早期损伤，与尿中N-乙酰-β-D-氨基 葡萄 糖苷酶(NAG)一同测定作尿酶谱分析，有助于病程观察和预后评价。在遗传学领域中对 人类 β-半 乳糖 苷酶缺陷病的诊断(包括产前诊断)和基础研究也是重要的指征。
GAL是细胞溶酶体中的水解酶，在肾近曲小管上皮细胞中含量较高。尿中GAL活性可反映肾实质，特别是肾小管的早期损伤，与尿中N-乙酰-β-D-氨基 葡萄 糖苷酶(NAG)一同测定作尿酶谱分析，有助于病程观察和预后评价。在遗传学领域中对 人类 β-半 乳糖 苷酶缺陷病的诊断(包括产前诊断)和基础研究也是重要的指征。
β-血小板球蛋白(β-thromboglobulin，β-TG)是一种血小板特异性球蛋白，在诱导剂刺激下，由血小板α颗粒释放至血浆中，测定血浆中β-TG的含量可反映血小板特异的释放反应。
β-血小板球蛋白(β-thromboglobulin，β-TG)是一种血小板特异性球蛋白，在诱导剂刺激下，由血小板α颗粒释放至血浆中，测定血浆中β-TG的含量可反映血小板特异的释放反应。
近日，在北京奥运会男子50米手枪慢射比赛中获得银牌的朝鲜选手金荣洙，因被查出服用兴奋剂，而被收回银牌。金荣洙使用的兴奋剂叫心得安，属于β-受体阻滞剂。 β-受体阻滞剂在《2008年禁用清单》中，属于在特定运动项目中被禁用的兴奋剂，比如射击（赛外也禁用）、射箭（赛外也禁用）、航空运动、汽车运动、台球、有舵雪橇、滚木球、桥牌、冰壶、体操、摩托车运动、现代五项、九...
...分析或基因诊断。 鉴别 本病需与以下疾病鉴别： 1. 缺铁性贫血 需注意与发生于婴儿期重症缺铁性 贫血 区别。 2. 血红蛋白E病 HbE/β海洋性贫血综合征与本病相似，但前者Hb电泳可见HbE>30%。 3.红细胞G-6PD缺乏所致CNSHA 重型者与重型β海洋性贫血临床表现相似。但前者感染及氧化性药物可加重贫血，红细胞Heinz小体阳性，HbF含量正常可...
脂肪酸在肌肉等许多组织中能彻底氧化生成二氧化碳和水。但在肝脏中，脂肪酸的氧化很不完全，因而体内出现一些脂肪酸氧化分解的中间产物，如乙酰乙酸、β羟丁酸和丙酮，总称酮体。它们是脂肪酸氧化分解的正常中间产物，在组织细胞和血液中均有少量存在。但当体内代谢失调(如严重 糖尿病 、饥饿状态等)时，脂肪就成为体内主要供能物质，此时酮体的生成和氧化分解之间失去平衡，就会出现...
脂肪酸在肌肉等许多组织中能彻底氧化生成二氧化碳和水。但在肝脏中，脂肪酸的氧化很不完全，因而体内出现一些脂肪酸氧化分解的中间产物，如乙酰乙酸、β羟丁酸和丙酮，总称酮体。它们是脂肪酸氧化分解的正常中间产物，在组织细胞和血液中均有少量存在。但当体内代谢失调(如严重 糖尿病 、饥饿状态等)时，脂肪就成为体内主要供能物质，此时酮体的生成和氧化分解之间失去平衡，就会出现...
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