这种病比较少见，是一种由于红细胞内在缺陷所引起的慢性 溶血性贫血 ，可伴有与睡眠有关的间歇性 血红蛋白尿 发作和 全血细胞减少 症。 阵发性睡眠性血红蛋白尿 多发生于青壮年，２０～４０岁的人易发病，大多以隐袭性发病。常见的症状是 贫血 和较轻微的 出血倾向 ，即睡眠后发生阵发性血红 蛋白尿 ，病人的尿呈酱油色或 葡萄酒 色，同时伴有 发热 。血红蛋白尿一般每...
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红 蛋白尿 和 全血细胞减少 症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病...
阵发性睡眠性血红蛋白尿 症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）是一种后天获得性造血干细胞基因突变导致红细胞膜病变而引起的慢性溶血性疾病，临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠后溶血加重为特点。男女均可发病，男性较多。多见于青壮年，小儿时期极少见。
...PNH的临床及实验室所见但骨髓增生低下者，应怀疑是否有疾病的转化或是兼有二病(属再障-PNH综合征)。 2. 缺铁性贫血 PNH因长期反复 血红蛋白尿 而失铁，可伴有缺铁现象，但与缺铁性 贫血 不同的是补铁后不能使贫血得到彻底纠正。 3.营养性巨幼细胞贫血 因溶血促使骨髓代偿性过度增生，叶酸可能相对不足，造成巨幼细胞贫血，但补充叶酸后并不能彻底纠正本病所致贫...
起病缓慢，首发症状为轻重不等的 贫血 ，多数病人有 血红蛋白尿 ，其尿呈酱油色或棕色，但有25%病人在病程中始终无血红 蛋白尿 。血红蛋白尿多在夜间睡眠后发生，清晨睡醒时较重，下午较轻，白天睡眠也可致发作。发作时常伴有 寒战 、 发热 、 头痛 、 腹痛 、腰痛等症状。血红蛋白尿的发作情况差别很大，有的仅偶然发作，有的发作频繁，并常伴有 黄疸 。发作的诱因以...
血红蛋白C(HbC)病时，除靶形红细胞占40%～90%外，尚可见六角形及棒状结晶体，尤其在干燥慢的血片和脾切除术后更多。与3%氯化钠溶液加温孵育后，结晶体包涵物几乎每一个红细胞内。
血红蛋白C(HbC)病时，除靶形红细胞占40%～90%外，尚可见六角形及棒状结晶体，尤其在干燥慢的血片和脾切除术后更多。与3%氯化钠溶液加温孵育后，结晶体包涵物几乎每一个红细胞内。
这种病比较少见，是一种由于红细胞内在缺陷所引起的慢性 溶血性贫血 ，可伴有与睡眠有关的间歇性 血红蛋白尿 发作和 全血细胞减少 症。 阵发性睡眠性血红蛋白尿 多发生于青壮年，２０～４０岁的人易发病，大多以隐袭性发病。常见的症状是 贫血 和较轻微的 出血倾向 ，即睡眠后发生阵发性血红 蛋白尿 ，病人的尿呈酱油色或 葡萄酒 色，同时伴有 发热 。血红蛋白尿一般每...
血中 葡萄 糖与红细胞的血红蛋白相结合的产物，即红血球的血红蛋白中糖基化部分，称为糖化血红蛋白。正常 人血 红蛋白中的糖化血红蛋白约在7%以下。糖化血红蛋白亲和色谱测定手段已获公认，正常参考值为5.89±0.9%(4.99%～6.79%)。 糖化血红蛋白的多少与血中 葡萄 糖的含量高低成正比关系，可以间接反映血糖浓度的改变，同时也反映了机体糖代谢的状态。糖化...
...。当然，采用非清髓性造血于细胞移植治疗本病尚需更多病例和更长时间的观察。 2.免疫抑制剂治疗 根据国外和国内经验，单独或联合应用抗胸腺细胞球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白、环孢素A等免疫抑制剂治疗，对伴有骨髓增生不良的患者可有一定疗效，对以溶血为主的PNH则无效或效果较差。然而，根据双重发病机制的设想，前述免疫抑制剂的应用还是合理的。韩国Cho SG等2001年报道...
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