...不稳定性血红蛋白病 不稳定血红蛋白病是由于α或β珠蛋白链氨基酸组成改变致使血红蛋白分子结构不稳定,发生变性和沉淀,形成红细胞内变性珠蛋白小体(Heinz小体),称不稳定血红蛋白。...
...硫血红蛋白血症 硫化血红蛋白血症(sulfhemoglobinemia)是由于病人血中含有硫化血红蛋白(sulfmethemoglobin,SHB)所引起。...
...一、血红素的生物合成成熟红细胞中,血红蛋白(hemoglolin,Hb)占红细胞内蛋白质总量的95%,它是血液运输O2的最重要物质,和CO2的送输亦有一定关系。血红蛋白是由4个亚基组成的四聚体,每一亚基由一分子珠蛋白(globin)与...
...急性再生障碍性贫血是由于某种原因使骨髓造血功能发生急性障碍所引起的一种严重的血液疾病。其发病机理不明。目前多数学者认为是由于骨髓多能干细胞和(或)微循环受损产生的一系列骨髓功能和形态变化所致。近来有人认为也有免疫学机理参与致病。有些急性...
...1.行军性血红蛋白尿症与阵发性寒冷性血红蛋白尿症的鉴别 较容易。阵发性睡眠性血红蛋白尿症可因运动而加剧,注意与本症的鉴别。 2.运动后也可发生肌红蛋白尿 患者常有强力的肌痛及压痛。肌红蛋白分子量小,易从肾脏排出,发作时血浆结合珠蛋白浓度不...
...(一)发病原因 本病因珠蛋白基因突变引起,系常染色体显性遗传病,故又名为“家族性紫绀症”。临床上所见均为杂合子状态。 (二)发病机制 血红蛋白传递氧依赖血红素中的铁处于还原状态(二价铁),当铁氧化为高铁状态(三价铁),血红蛋白即成为...
...血红蛋白包涵体能被某些碱性染料染成染色或蓝黑色小点 增高见于G-6-PD缺乏所致的蚕豆病伯氨基酸喹啉类药物所致的溶血性贫血不稳定血红蛋白(Hb)病等平均可达67.8%(45%~92%)...
...异常血红蛋白病的治疗目前无根治的疗法。部分病人不需治疗预后良好,可不影响生存。部分病人需给予支持性保守疗法,如预防和积极积极治疗感染、补充造血因子、避免生于低氧及缺氧环境、避免服用氧化剂类药物、必要时可输血。 1.输血:血红蛋白低于80g...
...诱发溶血的因素多为受寒后急性发病,但也有不明显者。数分钟或数小时后出现,短暂的寒战,发热(高达40℃)、全身无力、腹部不适、腰背及下肢疼痛、恶心、呕吐。随后第1次尿液为血红蛋白尿,呈暗红色或黑色。从出现症状至血红蛋白尿发作数分钟至8h。...
...步行性血红蛋白尿,行军性血红蛋白尿症,运动性血红蛋白尿症 行军性血红蛋白尿症是由于手掌、脚掌或身体其他部位与坚硬物体反复剧烈撞击,造成红细胞机械性损伤,从而导致一过性血管内溶血和血红蛋白尿的一种病症。...
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