原发性巨球蛋白血症 是由Waldenstrom于1944年首次报道，故又称Waldenstrom macroglobulinemia(WM)。本病为一种单克隆 IgM 增高伴有 淋巴样细胞 增生 、有时伴有 肾小球 损害的 综合征 。其临床特征为 淋巴结肿大 、 肝脾肿大 ， 骨髓 及 淋巴结 中 淋巴细胞 及 浆细胞 样淋巴细胞增生，血中单克隆IgM增高。...
（一）发病原因 冷球蛋白是一种遇冷沉淀，温度升高时可溶解的蛋白质，其可分为3型。 Ⅰ型：为单细胞系型，即单克隆来源的免疫球蛋白，有IgG、IgM、IgA 和冷凝溶蛋白四种。 Ⅱ型：为混合型，由两种或多种免疫球蛋白组成，其中之一为单克隆来源。 Ⅲ型：为多克隆原型。 Ⅰ型不抗补体，通常引起大 血管损伤 ，其机制不明。Ⅱ、Ⅲ型均为混合型。 （二）发病机制 抗补体，...
诊断 首先应肯定血中冷球蛋白是否增高，作出 冷球蛋白血症 的诊断，临床上出现 皮肤紫癜 及 荨麻疹 ，或有雷诺现象、关节痛，肝、脾、 淋巴结肿大 及周围性神经炎等表现，可确定冷球蛋白血症诊断。之后，可进一步作出分型；结合临床及化验查明病因，再作出原发性和继发性冷球蛋白血症的诊断。如伴有 肾损害 ，应结合实验室检查结果及肾活检情况诊断本病。 鉴别 1.与肾小球...
线状免疫球蛋白A大疱性皮肤病 (linear IgA bullous dermatosis，LABD)，以 水疱 及 大疱 为基本损害的一种 皮肤病 。患者以青壮年居多， 皮疹 表现缺乏特殊性，可兼有 疱疹样皮炎 及 大疱性类天疱疮 的特点。水疱壁厚，有张力，尼科尔斯基氏征阴性，好发于躯干及股内侧，自觉程度不等的 瘙痒 。 组织病理学 检查为 表皮 下疱，疱...
...瘙痒 或灼热，重者可有疼痛。其次可见寒冷性 荨麻疹 、雷诺现象、 网状青斑 、肢端血管痉挛、 发绀 等。慢性者可见色素沉着。关节痛是混合型冷球蛋白血症患者的突出症状，常见于手膝关节。 肾损害 可表现为急、 慢性肾炎 ，甚至可导致肾功能不全或肾功能衰竭而死亡。神经系统主要表现为周围神经病变表现为感觉异常，麻木感，运动障碍， 腱反射消失 等。中枢神经系统受累者少...
原因不明性巨球蛋白血症是具有淋巴细胞——浆细胞特征的细胞恶性增生，临床表现为异常细胞对脏器的浸润和大量单克隆IgM(巨球蛋白)的产生。常发生于老年，男性多于女性。初起症状较轻，可持续数年。随着病情发展，出现肝、脾和淋巴结肿大，出血和发热，酷似淋巴瘤和慢性淋巴细胞性白血病。90%患者有血清粘度增高，从而影响了血液循环和毛细血管的灌注，轻者有头痛、头昏、眩晕、雷...
甲状腺结合球蛋白是甲状腺激素的结合载体，直接影响血清T3、T4的总含量，测定血清甲状腺结合球蛋白常用来排除非甲状腺功能紊乱所引起的T3、T4变化。进一步提高甲状腺疾病的诊断率。
甲状腺结合球蛋白是甲状腺激素的结合载体，直接影响血清T3、T4的总含量，测定血清甲状腺结合球蛋白常用来排除非甲状腺功能紊乱所引起的T3、T4变化。进一步提高甲状腺疾病的诊断率。
患者常需经多年治疗。如果有高粘滞现象，最初的治疗包括用血浆单采法(血浆置换疗法)降低血清粘滞性，该疗法可迅速有效地纠正高IgM所致的出血和神经方面的异常。血浆置换疗法常需反复运用。 有些病人要长期口服烷化剂。常选用苯丁酸氮芥，每日0.03~0.09mg/kg，或加大剂量，每日0.25mg/kg共4天，每隔4~6周一次。但可引起骨髓毒性反应。用以治疗 多发性骨...
甲状腺球蛋白(thyrobolulin，TG)是由甲状腺滤泡上皮细胞合成的一种大分子糖蛋白，是甲状腺滤泡内胶质的主要成分，合成的甲状腺激素以球蛋白形式储存在滤泡腔中。在正常情况下，只有极微量的TG进入血液循环。
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