最为常见的合并症为泌尿道出血、 消化道出血 以及其他部位黏膜出血、中枢神经系统出血多为致命的并发症。
本病主要是由于遗传所致,只有基因治疗才能根治,目前只能采取预防出血及对症治疗。出血的程度和频度随年龄的增长而趋于减轻。
a 表皮 下疱, b 疱内可见纤维素,无 棘层松解 现象, c 无角质形成 细胞 坏死 , d 大多数仅见 真皮 浅层 血管 周稀疏 淋巴细胞 浸润 ,偶见明显的 中性粒细胞 为主的混合细胞浸润, e 可见真皮内瘢痕形成, f 直接 免疫荧光 可见 基底膜 IgG、C3线状沉积。 病理鉴别诊断 大疱性类天疱疮 : 疱内及疱周常以 嗜酸性细胞 浸润为主,真皮浅
1.禁用阿司匹林、保泰松、消炎痛、潘生丁及低分子右旋醣酐、前列腺素E1等可影响止血凝血机能的药物,以防加重出血。 2.口服避孕药,如复方炔诺酮等,可使 月经过多 及持续时间延长的症状显著改善。 3.纤溶抑制物如6-氨基己酸(EACA)每日口服4~5g,每6小时一次,可减轻粘膜出血,对月经过多也有效。本病中局部纤维蛋白溶解是许多组织尤其是粘膜出血的原因之一。
同遗传病防治方法。加强异常染色体、基因携带者的检测,对有患者家族中的孕妇进行产前诊断,以确定其中病人和携带者,并对他们进行有关本组疾病的遗传咨询,了解遗传规律。对家族中的孕妇要采用基因分析法进行产前诊断,如确定胎儿为患者,可及时判断预后和正确给以处理。预防出血应自幼养成安静生活习惯,以减少和避免外伤出血,尽可能避免肌内注射,如因患外科疾病需做手术治疗,应注意
西医治疗 治疗目的即纠正出血时间和凝血异常,提高血浆中vWF和因子Ⅷ水平。因出血时间只与大分子多聚体有关,因此vWF的来源及多聚体组成成分非常重要。 1.患儿需加强护理 避免外伤,禁用阿司匹林、双嘧达莫等抗血小板药物,慎用抗凝药及溶栓类药物。 发热 时可用对乙酰氨基酚(扑热息痛)。 2.局部止血 体表局部出血可压迫止血或配合冷敷。 鼻出血 或 创伤 性出血时
本病的并发症有: 1. 鼻衄 、 牙龈出血 、 皮肤瘀斑 常见。 2.偶有 血尿 、 胃肠道出血 及 颅内出血 。 3.关节出血罕见。 4.外伤或手术后出血严重,且不易止血。 5.女性 月经过多 。
1.临床特点 大多数患儿自幼即有 出血倾向 ,出血严重程度与疾病的类型、vWF质或量的异常有关。多以皮肤黏膜尤其是鼻、 齿龈出血 为主。外伤、手术如拔牙、扁桃体摘除术后有过度出血。女性青春期可有 月经过多 。3型vWD患儿可有关节、软组织出血,极少数因 颅内出血 而危及生命。 反复出血 患儿易导致 缺铁性贫血 。出血倾向随年龄增长可自行减轻。 2.临床分型
可并发 贫血 ;过度出血可并发 休克 ;可并发关节软组织出血;偶有并发 颅内出血 而危及生命者。
原因:由饮食过量引起。食物中甜食,油腻食物多。脂肪多分布于躯干。
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