...梗阻及 继发感染 等。结石与氰化硝普钠呈阳性反应,可作为筛选性诊断试验。如尿胱氨酸排泄量较少,其浓度维持于饱和度以下,则称之为无结石性胱氨酸尿症(acalculous cystinuria)。Stoller等通过对一例患者家系成员的调查,发现在摄入相同饮食72h以上,3例形成结石的患者平均尿胱氨酸浓度为496mg/gCr;6例平均年龄达50岁但是没有尿路结石...
诊断 根据上述临床病史、家族病史及尿中排出大量胱氨酸即可确诊。尿色谱法定量分析对确诊和分型有助。 鉴别 依赖实验室检查和临床表现特点容易鉴别生理性或病理性氨基酸尿,根据尿胱氨酸结晶检查有助于胱氨酸尿症与其他 氨基酸尿症 的鉴别,结合临床特异表现特点,如神经精神症状,皮肤损害症状,有助于Hartnup病的鉴别。
本病还可病发继发性 青光眼 , 视网膜脱离 , 惊厥 、 偏瘫 等圣经精神症状。病人可有 弓形足 、 脊柱侧凸 及后凸等,毛发淡黄、稀少和质脆。同型胱氨酸尿症发生 脑梗死 者可有偏瘫、失语和 抽搐 。胱硫醚合成酶缺乏型病人青春期可死于冠状动脉闭塞。
本症的鉴别诊断主要时 肾性氨基酸尿 各类型之间的鉴别,主要根据尿中特异性氨基酸加以区别。另外应与其他原因引起的氨基酸尿相区别,例如:胱氨酸尿症主要与胱氨酸病或胱氨酸贮积症、同型半胱氨酸尿相鉴别,胱氨酸病为全身性代谢性疾病,胱氨酸沉积于各组织。
本病病因是滥用苯丙胺类药物、摇头丸,常见的滥用方式为口服,其它方式还有:鼻吸、注射或搀入饮料一起饮用。
...查确诊。 鉴别 本病需与 马方综合征 鉴别。二者的共同点是晶体异位、 蜘蛛指 趾、心血管症状。但遗传方式和病情发展不同。本病为隐性遗传,马方综合征是常染色体显性遗传,指趾细长自初生即可见到;而 同型胱氨酸尿症 在初生为正常,数年后骨骼的生长不成比例,而四肢加长,此外还有血栓栓塞症状, 骨质疏松 ,椎骨有双凹畸形等。更重要的是马方综合征没有本病的生化代谢异常。
预防本病要教育及宣传群众学会掌握本品的治疗剂量、作用和副作用。遇到有精神表现者,要详细询问病史,诊断有困难的,要停用本品观察,是本品所致的精神病表现,停药后可恢复。应用过量或长期滥用中毒时尽快给予鼻饲氯化铵,大量静滴维生素C。应用氟哌啶醇对抗本品的中枢神经系统兴奋作用。防治呼吸心跳停止,加强对症支持治疗。
性状:片剂。 功能主治:主要用于急慢性 支气管炎 、 肺炎 、 肺结核 等症,兼有 止咳 、 祛痰 作用。 用法及用量:口服:每次~80mg,1日3次或4次。 不良反应 和注意:偶有 头晕 、 口干 、 恶心 、胃部不适等不良反应。 规格:片剂:每片40mg。 生产厂家: 是否医保用药:医保 是否 非处方药 :非处方
【分子量】:134.18 【含 量】: 99.5% 【质量与性状】:无色或黄色液体, 低温 呈结晶片状,具有持久的刺鼻臭味,经 皮肤 接触及吸入蒸汽可致癌,非 真空 状态下放置2-3星期即逐渐氧化为碳酸盐。熔点21℃,沸点218℃,92.2℃(1.33kPa)相对密度1.0105(20/4℃), 折射率 1.5269。本品需在避光及真空容器中储存。不溶于乙二
性状:片剂。 功能主治:主要用于急慢性 支气管炎 、 肺炎 、 肺结核 等症,兼有 止咳 、 祛痰 作用。 用法及用量:口服:每次~80mg,1日3次或4次。 不良反应 和注意:偶有 头晕 、 口干 、 恶心 、胃部不适等不良反应。 规格:片剂:每片40mg。 生产厂家: 是否医保用药:医保 是否 非处方药 :非处方
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