...患者须长期应用较大剂量糖皮质激素(泼尼松20mg/d以上)才能维持缓解者，或因糖皮质激素的不良反应明显无法继续使用时，均可考虑脾切除。 4.免疫抑制剂 应用细胞毒药物免疫抑制剂的指征：①糖皮质激素或切脾不能缓解者;②脾切除有禁忌证者;③泼尼松每天维持量大于10～20mg者。最常使用的药物有硫唑嘌呤、环磷酰胺、苯丁酸氮芥(瘤可宁)和甲氨蝶呤等。硫唑嘌呤是较有效...
温抗体型自身免疫性溶血性贫血 贫血为获得性免疫性溶血性贫血，IgG是引起该贫血的主抗体。本病根据病因可分为原发性和继发性两种。临床上，原发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血以女性为主，除贫血和溶血外，一般无其他特殊症状；继发性者常伴有原发病的临床表现，其原发病多为慢性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、多发性肌炎、感染以及药物(止痛退热...
自身抗体 是指靠自身组织，器官、 细胞 及 细胞成分 的 抗体 。人体的生长、发育和生存有完整的 自身免疫 耐受机制的维持，正常的 免疫反应 有保护性防御作用，即对自身组织、成分不发生反应。—旦 自身耐受 的完整性遭到破坏，则机体视自身组织、成分为“异物”，而发生自身免疫反应，产生自身抗体。正常人体 血液 中可以有低 滴度 的自身抗体，但不会发生 疾病 ，但...
...无义突变、错义突变、插入、移码和拼接。APT1基因突变与临床表型的关系并不完全一致。 （二）发病机制 正常人淋巴细胞在被激活时，即开始进行其自身Fas分子表达，FasL与Fas结合，使其将信号传递到Fas分子细胞内死亡决定区，进而触发蛋白酶系统caspases，最终导致淋巴细胞凋亡的发生。APT1基因突变不能表达CD95/Fas/APO-1，使FasL-Fa...
MHC分子可作为自身或同种反应的刺激分子从而诱导免疫应答或参与免疫调节。 1．参与免疫调节 非T细胞（Mφ、B细胞等）在体外能诱导自身T细胞发生增殖反应，此即自身混合淋巴细胞反应（autologous mixed Iymphocyte reaction,AMLR）。在AMLR中非T细胞表面的刺激决定簇是HLA-DQ（小鼠H-2I-A）分子。自身反应性T细胞增...
...型 溶血性贫血 ，按其病因均可分为原因不明性(原发性)和继发性两大类。淋巴增殖性疾病是继发性温抗体型AIHA最常见的病因，占一半左右，其次是自身免疫性疾病。继发性温抗体型AIHA的原发疾病包括所有的造血系统肿瘤(如 白血病 、 淋巴瘤 、骨髓瘤和原因不明性 巨球蛋白血症 )、结缔组织病(如 系统性红斑狼疮 、 硬皮病 、 类风湿性关节炎 )、感染性疾病特别是...
...吸收等对照，以证明阳性结果的特异性。 3．荧光显微镜检查阳性荧光呈明亮的黄绿色荧光，抗原组织成分呈现出阳性荧光时，即证明病人有对该组织成分的自身抗体，如细胞核呈明亮的黄绿色荧光即报告抗核抗体阳性。对阳性结果根据需要可进一步作滴度检查。 近来一些报告认为用培养细胞作某些自身抗体检查，可以取得良好的效果。 在检查自身抗体中常常可出现某种非特异性荧光，如粘液腺分泌...
临床移植杂志上的一项研究表明，虽然急性细胞排斥反应率和疾病复发率高，但进行肝移植的自身免疫性 肝炎 （AIH）患者的5年存活率与因遗传性肝病进行移植的患者无显著差异。 德国汉诺威医学院的Arndt Vogel博士指出，大约10%的自身免疫性肝炎（AIH）患者对内科治疗无反应，肝移植是他们最后的治疗措施。为此，研究人员评价了各血清学亚组AIH患者进行肝移植的长...
...。典型症状有苍白和黄疸，寒冷环境下可有手足发绀。 冷抗体型AIHA的诊断依据：①有充足的临床和实验室证据表明患者受冷后发生血管内溶血;②冷型自身红细胞抗体检测阳性(CAS需冷凝集素试验阳性，PCH需D-L抗体试验阳性)且效价高或活性强;③直接Coombs试验可阳性，呈C3型。另外，若能找到明确的继发病因，应诊断继发性冷抗体型AIHA;排除了继发性，方可诊断原...
与冷抗体型AIHA极易混淆的是 阵发性睡眠性血红蛋白尿 症(PNH)，特别是CAS，因其溶血乃IgG结合补体所致，故可出现酸溶血试验和糖水溶血试验阳性，很像PNH。但PNH患者没有冷抗体，冷抗体患者没有PNH细胞(PNH细胞缺乏CD55和CD59等GP1锚接蛋白)。借此可鉴别之。
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