右位主动脉弓是较常见的先天性 血管畸形 。主动脉自左心室发出后不跨越左主支气管，而跨越右主支气管向后，接于降主动脉，降主动脉沿脊柱的右侧下降，直至接近横膈时才偏向左侧。病人常伴有其他先天性心血管畸形如法洛四联症、 心室间隔缺损 、肺动脉瓣闭锁、右房室瓣闭锁、主动脉干永存和 大动脉错位 等。
临床上主动脉瘤主要需与以下几个疾病进行鉴别： 1、胸主动脉与 肺癌 两个疾病的症状相似性： 咳嗽 、 咯血 及 肺部肿块 是肺癌的重要症状与体征，而有的主 动脉瘤 可致肺静脉压升高，使支气管黏膜下的小 静脉曲张 与破裂，导致咳嗽、咯血等症状。加之有些患者原本就有咳嗽病史， X线胸片上突出的主动脉瘤瘤体会被误认为肺部肿块。由于近些年来肺癌的发病率、病死率已稳居...
本报讯（通讯员金红岩记者杨丽佳）一患罕见疾病——先天性主动脉弓离断合并室间隔缺损、动脉导管未闭的婴儿，经南京市儿童医院胸心外科成功手术，日前痊愈出院。 患儿为男性，出生仅5个月。经南京市儿童医院胸心外科检查，患儿没有完整的体循环系统，平时就处于缺氧状态，哭闹时会引起肺血管收缩，使机体缺氧加重，并出现昏迷。 据介绍，主动脉弓离断是一种罕见的先天性疾病，90％的...
西医治疗 手术治疗，包括 动脉瘤 切除与人造或同种血管移植术，对于动脉瘤不能切除者则可作动脉瘤包裹术。目前 腹主动脉瘤 的手术死亡率低于5%，但年龄过大，有心、脑、肾或其它内脏损害者，手术死亡可超过25%。 胸主动脉瘤 的手术死亡率在30%，以主动脉弓动脉瘤的手术危险性最大。动脉瘤破裂而不作手术者极少幸存，故已破裂或濒临破裂者均应立即作手术。凡有细菌性动脉瘤...
西医治疗 一旦疑及或诊为本病，即应住院监护治疗。治疗的目的是减低心肌收缩力、减慢左室收缩速度（dv/dt）和外周动脉压。治疗目标是使收缩压控制在13.3～16.0kPa（100～120mmHg），心率60～75次/min。这样能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续分离，使症状缓解，疼痛消失 主动脉夹层的治疗，主要是防止主动脉夹层的扩展，因为其致命的并发症并非是夹...
风湿性主动脉瓣狭窄系风湿性心内膜炎反复发作后，引起主动脉瓣的瓣叶交界处粘连、融合和逐渐 钙化 ，导致主动脉瓣狭窄和开放受限。多数同时合并 主动脉瓣关闭不全 和二尖瓣病变;而单纯风湿性主动脉瓣狭窄罕见。本病约占风湿性瓣膜病的1/4，男性多见。
先天性主动脉瓣上狭窄 有⑴升主动脉根部环状缩窄⑵ 主动脉瓣上膈膜型狭窄 ⑶ 长段升主动脉发育不全 。
胸降主动脉动脉瘤在早期可不呈现任何症状， 动脉瘤 长大后即常诉说背部两肩之间 胸痛 ，有时疼痛部位在下背部、肩部、上肢或颈部。疼痛常为持续性 钝痛 。动脉瘤压迫左主支气管可引致 呼吸困难 ，穿破入肺或支气管则产生 咯血 ，压迫左侧喉返神经则呈现 声音嘶哑 。 动脉瘤的危险度高，有些患者虽无临床表现，但动脉瘤的形成机制一旦启动，在主动脉的高速高压的血流冲击下，...
主动脉瓣关闭不全 （aortic insufficiency）主要由 风湿 性主动脉 瓣膜 炎造成，也可由 感染性 主动脉瓣 膜炎，以及 主动脉 粥样硬化和梅 毒性 主动脉炎 等累及主动脉瓣膜引起。此外， 梅毒性主动脉炎 、 类风湿 性主动脉炎及Marfan 综合征 均可引起瓣膜环扩大而造成相对性主动脉瓣关闭不全。 由于瓣膜口关闭不全，在心 舒张 期，主动脉...
现将常见鉴别诊断分述如下。 1.风湿性、先天性及老年退化性主动脉瓣狭窄的鉴别见表2。 2.先天性主动脉口狭窄的鉴别诊断分为主动脉瓣狭窄、主动脉瓣下狭窄和主动脉瓣上狭窄三种类型。以瓣膜狭窄最多，瓣下狭窄较少，而瓣上狭窄最少见。具体鉴别见表3。 3.肺动脉瓣狭窄 主动脉瓣狭窄与肺动脉瓣狭窄鉴别(表4)。 4. 肥厚型心肌病 尤其梗阻性肥厚型 心肌病 当胸骨左缘出...
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