...病。但后来发现该病在其他许多国家亦有发生并涉及其他多种酒精饮料。曾推测本病与营养性病因有关，但确切性质不明，.病理学与发病环境将其与桥脑中央脱髓鞘症联系起来，可能是后者的一种变异( 低钠血症 )。患者表现出激越，精神错乱，可有进展性 痴呆 伴额叶功能释放体征。有的病人经历数月后恢复；另一些则发生 抽搐 与 昏迷 ，最后死亡。 病理性醉酒 是一种比较罕见的综合...
...水肿 和淋巴细胞浸润等。由于血管病变进一步加重神经细胞和神经纤维的损伤。严重锰中毒可引起肾小管上皮细胞退行性变， 肝脂肪变 性，心肌和肌肉纤维可有水肿和退行性变，肾上腺缺血和部份坏死。 慢性锰中毒的发病机理至今尚未完全阐明，但与神经细胞变性、神经纤维脱髓鞘以及多巴胺合成减少、乙酰胆碱递质系统兴奋作用相对增强等导致精神- 神经症 状和出现 震颤 麻痹 综合征。
...有时肉眼仔细观察同样可以见到，称为假性分层坏死(pseudo laminarnecrosis)。大脑深部白质纤维为 脱髓 鞘改变，可聚成片，髓鞘肿胀断裂呈球状，轴突亦有弯曲，断裂和破坏等。一般认为，额叶、颞叶受损相对较重，其次是基底核、苍白球、纹状体、小脑齿状核及丘脑。迟发性脑病时，以脑白质广泛脱髓鞘病变为主，髓鞘肿胀、断裂或消失，轴突弯曲、断裂破坏，引起此...
临床上在排除由于滥用药物而导致的戒断综合征、对巴比妥类或苯巴比妥类高度敏感者、 强迫观念 者、妊娠、躯体性疾病等外，还应与下列疾病鉴别： (1) 肝性脑病 多在严重肝功损害的基础上而出现的神经精神症状，与戒酒的时间无明显关系，而与 消化道出血 、大量放 腹水 、感染等重要诱因有关，是肝病晚期的一个标志。 (2)Werniche korsakoff综合征主要是...
对称性多神经根炎（polyradiculoneuritis）或急性特发性多神经炎，是常见的 脊神经根 和 周围神经 的炎性 脱髓鞘病 变，不属 原发性 脱髓鞘 疾病 。临床上表现为进行性上升性 麻痹 、四肢 软瘫 、伴不同程度的 感觉障碍 。病变严重者，可引起致死性 呼吸 麻痹和两侧 面瘫 。 脑脊液 出现典型的 蛋白 细胞 分离现象，即蛋白增加而细胞数正常...
视神经萎缩(optic atrophy)不是一种单独的疾病，它是视神经各种病变及其髓鞘或视网膜神经节细胞及其轴突等的损害，致使神经纤维丧失、神经胶质增生的最终结局，为病理学通用的名词。一般发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。由于神经纤维的蜕变及萎缩，病人多有视功能的减退、视野的缩小。
...胞。蛋白质正常或轻度增高。② 脱髓 鞘性脑病样改变：白细胞数正常或稍增加，分类可见淋巴细胞百分率升高，还可见大淋巴细胞、淋巴细胞样细胞，浆细胞及激活型单核细胞，嗜中性粒细胞少见。蛋白质多为正常。以上两种病变其脑脊液改变是相对的，不能为病毒性脑炎或脱髓鞘性脑病提供确诊依据。 脑室受压移位 是指CT检查或脑血管造影发现脑室移位、脑室受压，多出现在脑外伤或脑肿瘤。
...减慢。神经活检病理符合 脱髓 鞘周围神经病改变。本病呈良性发展，70岁仍可行走。 长期以来多将Roussy-Lévy综合征归类于脊髓小脑变性疾病。近年来分子生物学研究显示，本病与CMTⅠ型的基因缺陷完全相同，均位于17p11.2。结合电生理改变和周围神经活检病理特点，现已明确，Roussy-Lévy综合征应归类于脱髓鞘型CMT，即CMTⅠ型。 CMTⅡ型与C...
多发性硬化症 （multiple sclerosis，MS）是常见的 脱髓鞘 疾病 ，患者以20～40岁女性为多。临床病程数年至十余年不等。以反复发作与缓解交替为其特点，缓解期长短不一。 神经系统 的 症状 因累及部位不同而颇为多样。 【 病理 变化】 经典型MS病变分布广泛，可累及 大脑 、 脑干 、 脊髓 、 视神经 等处，其中以白质，特别以 脑室 角或...
神经退行性疾病 分类系统及外部资源 ICD - 10 G30-G32 MeSH D019636 神经退行性疾病 ，又称为 神经 退化 性疾病 ，是一种 大脑 和 脊髓 的 细胞 神经元 丧失的疾病状态 [1] [2] 。大脑和脊髓由神经元组成，神经元有不同的功能，如控制运动，处理感觉信息，并作出决策。大脑和脊髓的细胞一般是不会再生的，所以过度的损害可能是毁灭...
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