本病的病因是胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性 免疫缺陷 。在胚胎第6～10周，胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周，胸腺移行至胸部，此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。
类癌（carcinoid）又称类癌瘤（carcinoid tumor），是一组发生于胃肠道和其他器官嗜铬细胞的新生物，其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异。此种肿瘤能分泌5-羟色胺（血清素）、激肽类、组织胺等生物学活性因子，引起血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等，称为类癌综合征（carcinoid syndrome）。
肝脏类癌（hepatic carcinoid）是指原发于肝脏的 类癌 ，是一种极为罕见的、 生长缓慢 的上皮细胞肿瘤，具有恶变倾向，临床上仅有少数病人有 类癌综合征 （carcinoids syndrome）的表现。
类癌瘤缺乏特殊征象，诊断颇为困难。临床上往往被忽略或误诊为阑尾炎、克隆病、肠癌等疾病。当类癌瘤出现 类癌综合征 时，诊断较易。典型者表现为皮肤潮红、 腹泻 、 腹痛 、 哮喘 、右心瓣膜病变和 肝肿大 等。血清5-HT含量增加和尿中5-HIAA排出增多，对诊断有意义，如超过261.5～523μmol/24h，诊断即可成立。肿瘤的组织学检查可获得确诊。 类癌的...
阑尾类癌（carcinoid of appendix）是胃肠道 类癌 中最常见的一种，主要位于阑尾的黏膜下层，70%～90%的阑尾类癌小于1cm。临床多无明显症状，多数因有 急性阑尾炎 临应表现而在术中发现或术后发现，其预后较其他部位类癌为好。
在 人类 胸骨上缘部位有一个重量仅数10克的器官—胸腺。由骨髓产生的T细胞只有随血进入胸腺，并经胸腺激素的影响，最终约有5%的胸腺细胞发育成为具有免疫功能的成熟的T淋巴细胞。淋巴细胞作为机体的“卫士”，在抗感染，抗肿瘤和免疫调节方面发挥关键作用。 胸腺在婴儿出生后一年左右时体积最大，到青春期后逐渐退化，其体积大约以每年3%的速度变小而持续到中年。进入老年后，...
1.遗传因素。 2.环境因素。 3.其他高危因素： 大肠息肉 炎症性肠病、胆囊切除术后 大肠类癌 发病率升高。
...情绪波动，以防止引起突发性内源性 儿茶 酚胺释放增多。 （2）禁用类肾上腺素能活性药、单胺氧化酶抑制剂和乙醇。 2、药物治疗 适应症：早期 类癌综合征 症状较轻的患者 （1）联合应用H1和H2受体拮抗药： A.5-HT拮抗药马米酸甲麦酰胺：2mg，1～3次/d，口服。 B.5-HT拮抗药赛庚啶：2～8mg，每4～6小时口服1次。 C甲基多巴：250～500m...
1. 阑尾类癌 占 阑尾肿瘤 的80%以上，是胃肠道 类癌 中发现最多的部位。多数类癌位于阑尾尖部，瘤体小，很少引起症状;瘤体较大发生机械阻塞时，可呈急性的临床表现。 2.直肠类癌 可发生于直肠任何部位。前壁较后壁多，瘤体直径小至数毫米，大至数厘米 一般认为直径大于2cm的类癌常伴转移，转移部位多为区域淋巴结和肝脏。而小于1cm者皆无转移，因类癌常向粘膜下层...
原发性卵巢类癌综合征系指原发性类癌的部位在卵巢，是一种发源于神经内分泌细胞的特殊肿瘤，又称嗜银细胞瘤，因其中某些内分泌物质，有5-羟色胺（5-HT）、组胺、多巴胺、激肽、前列腺素E、P、F物质、生长抑素、胰岛血糖素、内啡肽、脑啡肽、促胃泌素、还有少见的促肾上腺皮质激素（ACTH）、黑色素细胞刺激素（MSH）、生长激素、胰岛素、抑胃多肽等，作用于身体的不同器官...
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