并发症可有继发性感染，肺原性心脏病 自发性气胸 。最终发生 肺纤维化 ，导致心、肺功能衰竭。广泛的肺纤维化容易并发 肺癌 ，晚期出现 肺动脉高压 和肺心病等。
(一)治疗 IPF的最佳治疗尚存在争议。治疗的目的主要是消除或抑制炎症成分。少数研究认为纤维化过程可逆转，但尚缺乏足够的证据。 1.皮质激素 激素用于IPL的治疗已30多年，不幸的是仅10%～30%的病人对治疗有效，完全缓解很少见，大多数病人即使应用激素治疗，病情依然恶化。其剂量和方法多数学者的主张是： 初始治疗时激素应用大剂量。泼尼松或泼尼松龙40～80m...
特发性肺纤维化 （idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）又称特发性致纤维化肺泡炎、Hamman-Rich综合征，特发性弥漫性肺间质纤维化（idiopathic diffuse interstitial fibrosis of the lung），欧洲学者称之为隐源性致纤维化肺泡炎（cryptogenic fibrosing al...
...疮 ,进行性系统性 硬化 症和 糖尿病 ),尘肺(如 石棉肺 ),放射性损伤以及某些药物引起的肺疾病(如呋喃妥因)可出现相同类型的间质炎症和纤维化.然而,在上述情况下,这种病变类型不能称为,因其仅限于特发性损害而与其他疾病损害无关. 尚需鉴别的情况包括 脱屑性间质性肺炎 , 呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病 ,无法分类或非特异性慢性间质性 肺炎 , 特发性阻...
肺间质纤维化 属于中医学“肺痹”、“ 咳嗽 ”、“喘证”、“ 肺痿 ”、“肺胀”等范畴，现代研究中将肺间质纤维化命名为“肺痹”、“肺痿”者居多。笔者在随北京中医药大学附属东直门医院姜良铎老师学习期间，亲耳聆听了其对肺间质纤维化从毒、痰、瘀、虚四因辨治的精辟论述，目睹了其用药组方的良好疗效。现简述如下。 毒又称毒邪、毒气。不同的毒，具有不同的性质，但亦有共同的...
□ 魏文浩 河北省清苑县中医医院 肺间质纤维化属于中医学“肺痹”、“咳嗽”、“喘证”、“肺痿”、“肺胀”等范畴，现代研究中将肺间质纤维化命名为“肺痹”、“肺痿”者居多。笔者在随北京中医药大学附属东直门医院姜良铎老师学习期间，亲耳聆听了其对肺间质纤维化从毒、痰、瘀、虚四因辨治的精辟论述，目睹了其用药组方的良好疗效。现简述如下。 毒 毒又称毒邪、毒气。不同的毒，...
有报道一般在10岁以前可获正常生长发育，但10岁以后常因 营养不良 和 慢性阻塞性肺疾病 的加重而影响其生长发育。 由于胰腺的囊性纤维性变，约有13%的成年病人可以引起 糖尿病 ;也容易发生 急性胰腺炎 。
骨髓纤维化 （myelofibrosis）是一种慢性骨髓增生性疾病。骨髓造血组织由纤维组织取代，脾、肝、淋巴结等有增生的髓样干细胞，故本病常称为骨髓纤维化伴髓样化生。骨髓纤维化可继发于其他骨髓增生性疾病、 骨转移 性癌、化学 药物中毒 和射线损伤等。多数骨髓纤维化原因不明，称为 原发性骨髓纤维化 。 原发性骨髓纤维化是一种多能造血干细胞恶性增生性疾病。红、粒...
特发性腹膜后纤维化(idiopathic retroperitoneal fibrosis)指由于不同病因引起的腹膜后结缔组织的炎性反应与纤维化，形成致密的纤维组织包绕并压迫腹膜后的脏器(如输尿管和邻近大血管)。压迫输尿管可引起上 尿路梗阻 ，严重时可影响肾脏功能，导致 尿毒症 。
肝纤维化 是 肝硬化 前期的必经阶段，目前常规的 肝功能 试验无法诊断肝纤维化或早期肝硬化。因此肝纤维化的 血清 标志物在临床上有重要诊断价值。肝纤维化的实质是 细胞 外间质的 结缔组织 增生，其成分主要是 胶原蛋白 ，还有各种 糖蛋白 和 蛋白 多糖 等。 肝组织中肝实质细胞约占78％，肝窦 壁细胞 约占6％-7％，由上述细胞合成和分泌的细胞外 基质 （e...
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