胆管扩张症为较常见的先天性胆道畸形，以往认为是一种局限于胆总管的病变，因此称为先天性胆总管 囊肿 。于1723年Vater首例报道，1852年Douglas对其症状学和病理牲作了详细介绍。一个多世纪以来，随着对本病认识的加深，近年通过胆道造影发现扩张病变可以发生在肝内、肝外胆道的任何部位，根据其部位、形态、数目等有多种类型，临床表现亦有所不同。
病史与症状 有胆道、上腹手术（外伤）史，或反复发作胆管炎史。 ①术（伤）后24小时内出现梗阻性 黄疸 ，或引流口溢出大量 胆汁 ，或术（伤）后早期无症状，数周至数年后有间断性上腹 钝痛 、发冷 发热 、黄疸、大便灰白等。 ②急性发作时可有夏科 三联征 。③慢性者则有长时间黄疸， 不规则热 型，发热后黄疸加深， 胆汁性肝硬化 。或有胆管炎而无黄疸。严重者病情发...
...异常。④ 获得性免疫缺陷综合征 相关的胆道病变。⑤缺血性狭窄。⑥胆道肿瘤。⑦暴露于具有刺激性化学物质之下（如福尔马林）。⑧其他肝病（如原发性胆管 硬化 或慢性活动性 肝炎 ）。 鉴别 PSC需与慢性活动性肝炎、继发性硬化性胆管炎、原发性 胆管癌 、 原发性胆汁性肝硬化 及自身免疫 重叠综合征 等相鉴别。 1.慢性活动性肝炎 早先曾有将PSC诊断为慢性活动性肝...
...要症状，即 腹痛 、腹块和 黄疸 来考虑。若症状反复出现，则诊断的可能性大为增加。囊状型病例以腹块为主，发病年龄较早，通过扪诊结合超声检查，可以作出诊断。梭状型病例以腹痛症状为主，除超声检查外，还须配以ERCP或PTC检查，才能正确诊断。黄疸症状在两型间无明显差异，均可发生。 鉴别 在婴儿期主要应与 胆道闭锁 和各种类型的 肝炎 相鉴别，依靠超声检查有助于诊...
...准之一判断梗阻存在及梗阻水平判断：①胆囊未切除病人，胆总管(CBD)最大内径大于7 mm，胆囊切除的病人，CBD最大内径大于10 mm;②肝总管(CHD)或CBD存在明确狭窄及中断。肝外梗阻分为肝门部、肝总管水平以及CBD上、中、下3段;(2)良、恶性梗阻鉴别诊断：以突然截断，狭窄段胆管不规则，总胆管和肝内胆管成比例扩张以及胆管腔内不规则充盈缺损为恶性梗阻。
所有患者均应手术治疗，对少数全身情况差者宜先积极非手术治疗(见 胆管结石与胆管炎 )，以作好术前准备。 1.对早期新鲜胆管伤，狭窄段不长，可对端吻合，支撑引流1年以上，但远期效果多不满意。不能对端吻合者，条件允许，可行各种类型的胆肠吻合，但以胆管空肠roux-y吻合多用。 2.对损伤性狭窄的晚期患者或胆道炎症所致的原发性胆管狭窄者，也行胆肠吻合术，解除 胆道...
胆管损伤的临床表现取决于损伤的程度，狭窄的严重性和有无胆外漏。主要表现是胆瘘和/或梗阻性 黄疸 。患者在伤后或术后有多量 胆汁 从伤口流出，当胆汁流出减少后出现 上腹部疼痛 、 发热 和黄疸。也有在术后不久即出现逐渐加深的黄疸，伴随右上腹 持续性疼痛 和发热。
西医治疗 腹部创伤 所致肝外胆管损伤的处理取决于伤情，如合并脏器的损伤、失血量、腹腔污染，以及医疗条件和技术力量。对损伤重、失血多的伤员应积极抗 休克 ，同时迅速控制活动性出血，修复或切除损伤脏器。 复杂的胆道损伤可先安置“T”管引流，伤情稳定后再择期作胆道修复手术。如伤情和条件允许以及医源性胆道损伤，可按下列原则处理：胆总管裂伤应先细心修除裂口边缘的无生机...
左肝管长约2.5cm，引流来自左半肝的胆汗而右肝管长约1cm，引流来自右半肝的 胆汁 。尾状叶的左右两侧的肝管可以分别引流至左肝管和右肝管，也可以同时引流至左肝管或引流至右肝管。右肝管在肝门部汇合成肝总管。与肝动脉一样，胆管在肝门部也有众多变异这些变异在活供体肝移植时相当重要。所以，在活体肝移植时，供体一般需要预先行胆管造影。
原发性硬化性胆管炎 是肝内外胆管的 炎症 ，最终发展形成 瘢痕增生 和 胆道梗阻 。 原发性硬化性胆管炎， 增生 瘢痕 使胆道狭窄，最终阻塞 胆管 ，引起 肝硬化 ，原因不明，但可能与 免疫系统 异常有关。本病最常见于年轻男性，好发于已有炎性肠道 疾病 ，特别是 溃疡性结肠炎 的患者。 症状 和诊断 本病起病缓慢，伴有逐渐加重的 疲劳 、 瘙痒 和 黄疸 。...
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