（一）发病原因 1.原发性 肾性糖尿 亦称家族性肾性 糖尿 （familialrenal glocosuria），多为常染色体隐性遗传病，也有的呈显性遗传。临床较为罕见。 （1）A型：是真正的肾小管功能障碍，较少见。特点是肾糖阈和肾小管 葡萄 糖最大吸收率均减低，即使血糖不高，肾小管对 葡萄 糖吸收亦低于正常。 （2）B型：是由于个别肾单位对葡萄糖的重吸收功...
...多因氨基酸尿种类不同而各异。 1.胱氨酸尿症 该病一般出生后即发病，但多在20～30岁才明显表现，并得以确诊。主要临床表现为： （1）特异性肾性氨基酸尿：尿中有大量胱氨酸与3种二碱氨基酸（赖氨酸、精氨酸和鸟氨酸），尿胱氨酸排泄量较大者（平均每天排出可达730mg）可在浓缩尿沉渣中见到胱氨酸结晶，3种亚型的同型合子尿中胱氨酸、赖氨酸、精氨酸及鸟氨酸都阳性，Ⅱ型...
肾性氨基酸尿 是遗传性疾病，临床主要预防胱氨酸尿症引起的 尿路结石 ，有两个基本点：一是降低尿胱氨酸浓度，另一是增加胱氨酸溶解度。 如患者尿胱氨酸的排泄量较少，属于“无结石性胱氨酸尿症”，可不予特别治疗，动态观察，定期复查。在水化尿液与碱化尿液的基础上，部分患者给予D-青霉胺或α-巯基丙酰戊炔甘油，可以有效地抑制尿路结石的生长；还可发现经上述治疗后尿胱氨酸浓...
诊断 1.典型病例 根据阳性家族史和实验室检查及临床表现一般即可诊断。先天性肾性尿崩症主要症状如 多饮 多尿 、烦渴、低张尿，对ADH无反应，幼儿如反复出现烦渴、 呕吐 、 发热 失水 及生长发育障碍等症状，排除其他原因后，应考虑本病可能。在失水情况下，尿仍呈低张状态，对诊断有明显价值。 2. 非典 型病例 先天性者男性症状较常见，女性患者一般症状不明显或仅...
对本病发病目前尚无有效预防措施，对已病患者应早期诊断，积极对症治疗及时防治结石等并发症的发生。本病为终生性疾病，一些患者因不能长期坚持治疗，易发生 尿路结石 ，必要时需要外科手术治疗。 预后 本病因系隐性遗传性疾病，各型临床特点不尽相同，预后也不一致。多数经确诊并对症治疗可以减少并发症，使患儿长期存活，预后尚好。个别病人如长期不予治疗可因并发症发展致肾功能不...
积极治疗原发病，对症处理并发症，对症状严重者争取早诊断早治疗，以防急性 脱水 引起电解质紊乱。本病重点在继发性NDI的预防，因其中相当部分属医源性，临床应须警惕。 预后 先天性者为终身性疾病，患者智力及生长发育障碍不可逆转，成年后症状可减轻。早期诊断和治疗预后较好。但发生 高渗性脱水 可危及生命，5%～10%患者在幼儿期死于 失水 。
...生肥大，甲状旁腺激素分泌释放增多;另外 代谢性酸中毒 ， 尿磷 排出减少，使血磷升高。低血钙，高血磷和继发性 甲状旁腺功能亢进 三者共同构成肾性骨病，并根据三者间相互消长及先后的关系决定?肾性骨病的发展类型。维生素D3代谢障碍，低血钙会导致成人软骨病类型的骨病变，尽管有继发性甲状旁腺功能亢进，但在低血钙的影响下，不能使甲状旁腺激素充分发挥其活跃骨组织再塑造的...
肾性 高血压 的诊断思维程序 （一）首先区分是 原发性高血压 还是 继发性高血压 在诊断原发性高血压前必须先排除继发性高血压。继发性高血压常见原因为肾陛高血压、内分泌障碍疾病以及心血管疾病等。有许多线索可以提示继发性高血压，如无高血压阳性家族史的年轻高血压患者，应进行详细询问病史、并做认真的眼底检查以及其他体格检查及实验室检查。在病史的调查过程中，应注意有无...
肾性糖尿 ( 葡萄 糖尿 )是血中 葡萄 糖浓度正常或低下情况下尿中仍有葡萄糖排出的一种疾病。 肾脏有血液滤过器的作用。血液流经肾脏滤过时，葡萄糖同其他许多物质一道被滤出。滤液通过肾小管网时，需要的物质，包括葡萄糖，被重吸收入血中，而不需要的物质被排入尿中。大多数健康人，葡萄糖完全重吸收入血中。 正常情况下，仅当血中葡萄糖过多时，人体才会排泄葡萄糖入尿中。而...
...病样皮肤损害。 （3）尿中特异性氨基酸含量增高。 （4）粪便中除色氨酸外，还有大量支链氨酸，苯丙氨酸及其他氨基酸。 鉴别 本症的鉴别诊断主要时肾性氨基酸尿各类型之间的鉴别，主要根据尿中特异性氨基酸加以区别。另外应与其他原因引起的氨基酸尿相区别，例如：胱氨酸尿症主要与胱氨酸病或胱氨酸贮积症、同型半胱氨酸尿相鉴别，胱氨酸病为全身性代谢性疾病，胱氨酸沉积于各组织。
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