骨血管外皮细胞瘤 是起源于骨血管Zimmerman外皮 细胞 的 肿瘤 ，1942年首先由Stout描述。此瘤极为罕见，到目前国内外文献报道不足40例。1993年被 WHO 分为中间型 血管外皮细胞瘤 和 恶性血管外皮细胞瘤 两类。 骨血管外皮细胞瘤的病因 (一)发病原因 病因不详。 (二)发病机制 1.肉眼观察 肿瘤 呈 浸润 性生长，有或无明显界线，大小...
特发性高嗜酸性细胞综合征 是一组原因不明的 嗜酸性粒细胞增多 性 疾病 ，包括嗜酸粒细胞 心内膜炎 均属此组疾病。 特发性高嗜酸性细胞综合征的病因 病因迄今未明，有认为是一种 变态反应性疾病 。由于病变组织中有大量 嗜酸性粒细胞 广泛 浸润 ，约80%的患者周围血中 嗜酸性粒细胞增多 ，约50%的患者有个人或家庭 变态反应 史，故本病可能系对内、外源性过敏原...
特发性高嗜酸性 粒细胞 综合征 (idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES)是一组原因不明、 嗜酸性粒细胞 持续高度 增生 ，并伴有多种器官损害 疾病 。 特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的病因 (一)发病原因 引起本症的常见原因有： 1. 寄生虫病 如 蛔虫 、 钩虫 和 血吸虫 等 感染 。 2. 过敏性疾病 如 ...
...现反复的胸膜痛及 自发性气胸 。在未出现气胸情况下罕见有 胸膜肥厚 和积液。偶有 咯血 报道（13%），此时应注意是否合并感染（如曲菌）或肿瘤。 4%～20%病人可出现 骨囊肿 性损害，并产生局部疼痛或 病理性骨折 。由于未将全面骨检查列为常规，所以发生骨损害病人的确切数量尚不清楚。骨受累症状可在典型肺症状之前出现，也可以是LCH的唯一表现。影像学表现无诊断...
硬皮病 样 疾病 (scleroderma-like disorders)包括 嗜酸性筋膜炎 和 嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征 (eosinophilia-myalgia syndrome，EMS)，病人表现为硬皮病样 皮肤改变 ，同时伴有 肌痛 和 嗜酸性粒细胞增多 。致病因子被怀疑为 L-色氨酸 。经治疗可缓解，除少数嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征病人可遗...
西医治疗 肾胚胎瘤也和 肾癌 一样，一经确诊，应尽早经腹作肾切除术。对过大肿瘤术前可先行放疗促使瘤体缩小，以利手术，可减少出血及降低手术难度。术后切口愈合后即可开始继续放疗，可提高治愈率。化疗可用放线菌素D，15～25微克/公斤/日，连用5天，静脉注射，以后每3个月重复一次，共7次。或长春新硷40～60微克/公斤/日，静脉给药，总剂量为100～300微克/公...
热带肺嗜酸 粒细胞 肺炎 (TPE)，是以 发热 、不适、 厌食 、 体重减轻 、阵发性 干咳 和 哮喘 或 气喘 ，周围血嗜酸粒细胞显著升高，几周后自行缓解为特点的 综合征 。20世纪50～60年代，认为丝虫 感染 是其病因。TPE最主要分布在印度、非洲和东南亚、斯里兰卡以及南美洲等地区，我国南京等地区也有报道。 热带型肺嗜酸性粒细胞肺炎的病因 (一)发病...
嗜红细胞综合症(hemophagocytic syndrome，HPS)亦称噬血细胞性淋巴 组织细胞增生 症，又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis)，于1979年首先由Risdall等报告。是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病，其特征是 发热 ， 肝脾肿...
神经母细胞瘤 (neuroblastoma，NB)从原始 神经嵴 细胞 演化而来， 交感神经 链、 肾上腺髓质 是最常见的原发部位。不同年龄、 肿瘤发生 部位及不同的 组织分化 程度使其 生物 特性及 临床表现 有很大差异，部分可自然消退或转化成良性 肿瘤 ，但另一部分病人却又十分难治，预后不良。在过去的30年中， 婴儿 型或早期NB预后有了明显的改善，但大...
肾胚胎瘤是一种上皮和间质组成的恶性 混合瘤 ，常为一个大的实性瘤性，外有包膜，内含多种组织，如腺体、神经、肌肉、轻骨、脂肪等。肿瘤生长极快，高度恶性，早期即可发生远处转移，转移途径同 肾癌 ，常转移至肺、肝、骨骼等。
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