...广泛变性,浦肯野细胞消失;脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失,继发胶质细胞增生,后根与脊神经节变性、髓鞘脱失,尤其在腰、骶段脊髓更为明显。亦可见到大脑皮质、基底核、丘脑、桥脑基底核等脑干部分核团的变性。 随着医学进步,近年来对于此症患者有...
...变性(肝豆状核变性,Hallervorden-Spatz病),中毒(特别是CO及左旋多巴,酚噻嗪或丁酰苯类过量),代谢障碍(基底核钙化,大脑类脂质沉积),外伤和肿瘤等。Yatziv报道一个意大利家族中3个同胞兄弟,隐匿起病,表现构音障碍,...
...变性(肝豆状核变性,Hallervorden-Spatz病),中毒(特别是CO及左旋多巴,酚噻嗪或丁酰苯类过量),代谢障碍(基底核钙化,大脑类脂质沉积),外伤和肿瘤等。Yatziv报道一个意大利家族中3个同胞兄弟,隐匿起病,表现构音障碍,...
...(Creutzfeldt-Jakob病)等,近来报道AIDS患者颅内隐球菌感染可出现偏侧投掷症;以及免疫性疾病如系统性红斑狼疮、风湿病等颅内并发症等。 3.部分为锥体外系疾病,如舞蹈病、肝豆状核变性等,可出现偏侧投掷症临床表现。 4.颅脑...
...肌张力不全症状 这类疾病还有其他进行性神经系症状,并有特异的生化异常。如肝豆状核变性,脑脂质沉积症(GML或GM2神经节苷脂病、少年型蜡样质脂褐质沉积症、尼曼匹克病、异染性脑白质营养不良),有机酸血症,氨基酸尿症(如苯丙酮尿症)等。 4....
...染色体显性遗传,以进行性不自主舞蹈样运动和痴呆症状为主CT检查可见尾状核萎缩。 3.肝豆状核变性该病为酮代谢障碍所致,有肝损害锥体外系体征及精神障碍可见角膜K-F色素环,血浆铜蓝蛋白减低等特征有助于鉴别。 4.癫痫所致肌阵挛是癫痫的一种发作...
...胎肝细胞、常排列成两个细胞厚的不规则肝板。细胞大小不一,但常小于正常的肝细胞,胞浆嗜酸性,含糖原。核圆形或椭圆形、嗜碱性,有少数核分裂象。其二为胚胎型细胞、分化稍差,排列成束状、细胞小而染色深,胞浆少、含少量或不含糖原。核染色深,常见核分裂...
...肝缺血,而引起肝细胞变性和坏死。6.血液循环障碍 如慢性心力衰竭时,引起肝淤血和缺氧。7.肿瘤 如肝癌对肝组织的破坏。8.遗传缺陷有些肝病是由于遗传缺陷而引起的遗传性疾病。例如由于肝脏不能合成铜蓝蛋白,使铜代谢发生障碍,而引起肝豆状核变性;...
...其他疾病 痿病腓骨肌萎缩症呃逆症多发性末梢神颠茄碱类植物肝豆状核变性腹型偏头痛综腹型癫痫综合结节性硬化病脊髓亚急性联脊髓血管病格林-巴利综肌萎缩性侧索肌萎缩侧索硬麻痹性臂丛神老年性耳聋进行性脊髓性缺血性视神经前庭神经炎脑肺吸虫病脑动脉硬化症面...
...一、大脂滴性脂肪肝的病因有: ①营养性:儿童恶性营养不良症(forashiorkor)胃肠道疾病、胰腺疾病、肥胖、肠道旁路术和长期胃肠外营养等。 ②代谢性:糖尿病、半乳糖血症、糖原沉积病、果糖不耐受症、肝豆状核变性、酪氨酸血症、高脂血症、...
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