...梗阻性 黄疸 、 肝肿大 、 门脉高压 等临床表现；血清ALT、AST及碱性磷酸酶升高；胆囊造影不显影；汗液中氯化物增加及肝活检异常可以确立诊断。 1.婴儿期可有梗阻性黄疸，可在生后3周内发生，持续20～180日，可伴有小 肠闭锁 、 肠扭转 ，粘稠的 胆汁 淤积是导致肝外阻塞的原因。囊性纤维化可伴有梗阻性黄疸、 新生儿肝炎 ，肝细胞变形成巨大细胞。部分婴儿...
需与以下疾病进行鉴别：急性 病毒性肝炎 、急性酒精性 肝炎 、 急性胰腺炎 、右下 肺炎 、 肾盂肾炎 、急性 右心衰竭 、 消化性溃疡 并发急性穿孔等疾病。
注意预防肝脏疾病，积极参加各种体育运动，增强自身抵抗力。
眼外肌广泛纤维化综合征 (general extraocular muscles fibrosis syndrome)是一种双眼或 单眼 全部 眼外肌 的先天性 肌肉 筋膜 分化 异常，几乎所有眼外肌肉组织全被 纤维 组织所代替，属 眼外肌发育不全 ，为家族性 常染色体显性遗传病 ，临床上极少见。 眼外肌广泛纤维化综合征的病因 (一)发病原因 先天性 眼外肌...
骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性 贫血 ，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常...
结缔组织生长因子（CTGF）是介导转化生长因子-β（TGF-β）下游事件的候选因子之一，但是其在TGF-β致纤维化特性方面的作用以及在肾小管间质纤维化中的作用尚未阐明。 日本京都大学医学研究院医学和临床科学部的Yokoi H及其同事应用单侧输尿管梗阻（UUO）大鼠模型分析TGF-β1、CTGF和纤维连接蛋白基因的表达。 科研人员进一步在体外培养的大鼠肾成纤维...
【病因】 尚未阐明，一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。 MF主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。 1) 早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤...
...般不需特殊准备，事先禁食12小时有助于肝、胆、胰的联合检查。 （二）正常肝的USG表现 肝实质由分布均匀细小光点组成，这是由 肝细胞 和其 纤维 组织支架、 胆管 、 小血管 等无数小界面形成的。肝周围为 被膜 形成的界面，表现为线状回声。在肝横断面图像，常可在 左内叶 与 左外叶 之间，见到圆韧带的横断面，呈圆形 强回声 ，直径为约数毫米。 肝左叶 与 尾...
囊性 肺纤维化 (cystic pulmonary fibrosis，CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl-的转运异常，...
疾病 名称 ： 特发性腹膜后纤维化 英文名称 ：Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis；RPF；纤维性后腹膜炎；格罗塔 筋膜炎 ；Geroto；后腹膜 血管炎 ；硬化性后腹膜 肉芽肿 ； 输尿管周围炎 性 纤维化 ；慢性输尿管周围炎 药物疗法 ：强地松； 强的松龙 ； 激素 ； 硫唑嘌呤 ； 切除术 ；双侧 输尿管松解术 ；修...
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