...有血缘关系的家族中,从婴儿早期开始出现反复发作性黄疸,伴脂肪泻,肝脾肿大及侏儒症时,应考虑本征。实验室检查及肝活体组织检查有助本病的诊断。 本病罕见,于新生儿期出现反复性黄疸;且渐加深,皮肤瘙痒,鼻衄,肝脾肿大,脂肪痢,粪便恶臭而色淡;也...
...Newcastle综合征 出血性休克和脑病综合征为一种的罕见的疾病,其特征为既往健康的孩子发生急性发作的严重休克,脑病和其他症状,并导致死亡或极其严重的神经系统损害结果。发病迅速,死亡率高,生存者易留有严重的神经后遗症。 其特点是突发的...
...感染中毒性脑病 感染中毒性脑病亦称急性中毒性脑炎,系急性感染毒素引起的一种脑部中毒性反应。 多见于2~10岁儿童,婴儿期少见。...
...常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和脑白质病,慢性家族性血管性脑病,遗传性多发性脑梗死性痴呆,遗传性多梗死性痴呆 遗传性多发脑梗死性痴呆(hereditary multi-infarct dementia)也称为常染色体显性遗传性脑...
...预防和治疗对新生儿高胆红素血症,必须及早采取综合措施,以防止其发展为胆红素脑病。如注意保暖、纠正缺氧及酸中毒、供给足够的营养。避免输注高渗药物、不使用能引起溶血或抑制肝酶的药物等。在警告期根据病情及时采用换血、光疗、输注白蛋白等各种措施,尽快...
...小儿出血性休克和脑病综合症, 出血性休克和脑病综合征(hemorrhagic shock and encephalopathy syndrome,HSES)是近年来初步认识的一种新的临床综合征,其主要特点是突然起病的急性脑病、昏迷、惊厥、...
...肝衰竭患者临床表现为进行性肝损害、不同程度的肝性脑病、颅内压增高、出血等,由于病因不同,尚存在原发病的症状。 1.肝衰竭的分型 肝衰竭的分型还不统一,目前国内、外大部分学者认为肝衰竭分3型: (1)暴发性肝衰竭:指原无肝病基础,患急性肝炎...
...□ 郭建文 广东省中医院 虎年春节前夕,笔者到江苏省南通市随国医大师朱良春教授侍诊,朱老郑重地向我推荐高允旺院长的新作《脑病心悟》。笔者利用春节的长假细细研读该书,收益良多。 本书立足于解决脑病学领域的疑难问题,实事求是,博采众长,严谨...
...肝源性肾损害是指: ① 乙型肝炎病毒导致的肾小球肾炎; ② 肝硬化时体内免疫、生理和代谢等方面的紊乱产生的以IgA肾病为主的肾小球肾炎; ③ 严重肝功能不全时,肾脏低灌注引起的功能性急性肾衰,即肝肾综合征。...
...质血症,深昏迷及低血压等终末期变化者;血清钠高于125mmol/L;尿钠排出量低于5mmol/L者;以及出现肝性脑病,消化道出血,感染及高血钾等并发症者均预后极差。若肝肾综合征一旦发生,预后不良,病死率极高。氮质血症发生后平均寿命少于6周,...
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