胆管扩张症为较常见的先天性胆道畸形，以往认为是一种局限于胆总管的病变，因此称为先天性胆总管 囊肿 。于1723年Vater首例报道，1852年Douglas对其症状学和病理牲作了详细介绍。一个多世纪以来，随着对本病认识的加深，近年通过胆道造影发现扩张病变可以发生在肝内、肝外胆道的任何部位，根据其部位、形态、数目等有多种类型，临床表现亦有所不同。
...。 (3)胆道出血：较少见，常有上腹 剧痛 、 发热 、 黄疸 、胆 囊肿 大压痛等， 呕血 常在腹部剧痛后发生。胃镜检查，或止血后作逆行胰胆管造影或经皮经肝胆管造影，可发现胆道系统病变。 以上各种出血均可在必要时选择腹腔动脉造影法进行鉴别诊断。造影药在出血部位逸出而显影。根据解剖部位可以推断出血的来源。 (4) 脾大 ：需与其他原因所致的疾病鉴别，如 疟疾...
...外，还须配以ERCP或PTC检查，才能正确诊断。黄疸症状在两型间无明显差异，均可发生。 鉴别 在婴儿期主要应与 胆道闭锁 和各种类型的 肝炎 相鉴别，依靠超声检查有助于诊断。在年长儿应与慢性肝炎相鉴别。往往在第一次发作有黄疸时，可能被误诊为传染性肝炎，对于梭状型胆管扩张，或扪诊肿块不清楚者，尤其如此。较长期观察和反复多次进行超声检查和生化测定，常能明确诊断。
caroli病：caroli于1958年首先描述肝内末梢胆管的多发性囊状扩张病例，因此先天性肝内 胆管扩张症 又称caroli病，属于先天性肝脏囊性纤维变，认为系常染色体隐性遗传，以为多，主要见于儿童和青年。早年报道的病例，并不伴有 肝纤维化 和 门静脉高压 ，但在以后的报告中2/3病例伴有 先天性肝纤维化 ，并是常伴有各种肾脏病变，如 多囊肾 等，晚期病例...
与上述胆囊炎一样，胆管炎常与胆管结石同时存在，互为因果，也可单独发生。胆管结石来自胆囊内结石落入，或因胆管感染导致胆色素沉积而成。发生急性胆管炎和胆管结石时出现 中上腹痛 、 发热 和 黄疸 三大特征，中上腹有压痛。中药排石和抗生素治疗有效。若无改善，甚至出现 高热 、脉速和 血压下降 情况，黄疸加深，即所谓化脓性梗阻性胆管炎时，要立即手术，切开胆总管以减压...
1.胆管病变 合流异常时，胰管内压高于胆管内压，使活化性胰液逆流入胆管，与感染的 胆汁 一起淤滞而导致各种病变。 （1）高淀粉酶胆汁：淀粉酶浓度可以达到10万U。2岁以内的小儿因其胰腺细胞未成熟，所以可低于正常水平。此时如果胰肽酶Ⅰ和脂酶呈现高值，则提示有胰液逆流。 （2）胆管扩张：胆总管扩张可呈 囊肿 型和棱状型（圆柱型）。前者发病年龄较小，但可见于任何年...
...该病的病因有以下几方面： 1.慢性非特异性感染 认为此病与 溃疡性结肠炎 有关。在感染性肠病时，肠内细菌从门静脉侵入胆道系统，形成慢性炎症，胆管壁纤维组织增生，使胆管壁缩窄。有人报告在因 溃疡 性结肠炎行结肠切除时，取门静脉血培养到细菌生长；向动物门静脉注入细菌，发现胆管周围出现炎症。但也有人认为此病与溃疡性结肠炎没有根本上的联系，不论是否伴发溃疡性结肠炎，...
假如胆漏未能控制，并发症很快就会出现，可形成 胆汁性腹膜炎 和 脓肿 。由狭窄所致的持续的胆管炎，可发展成为多发性肝内脓肿和 败血症 。
左肝管长约2.5cm，引流来自左半肝的胆汗而右肝管长约1cm，引流来自右半肝的 胆汁 。尾状叶的左右两侧的肝管可以分别引流至左肝管和右肝管，也可以同时引流至左肝管或引流至右肝管。右肝管在肝门部汇合成肝总管。与肝动脉一样，胆管在肝门部也有众多变异这些变异在活供体肝移植时相当重要。所以，在活体肝移植时，供体一般需要预先行胆管造影。
并发症有化脓性胆管炎、胆囊坏疽、积脓、穿孔等。
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