免疫缺陷 病的临床表现因病因不同而极为复杂，但其共同表现却较为集中，尤其是 反复感染 。若存活期长，还易发生肿瘤和自身免疫性疾病。多数 原发性免疫缺陷病 （PID）有明显遗传趋向，在筛查可疑病例和寻找带病者时更要详细询问家族史，而不利环境因素和其他基础疾病则可能是继发性免疫缺陷病（SID）的重要线索。SID的临床表现与PID大致相同，但其程度往往轻于后者，治...
... 肾小管性酸中毒 （如Fanconi综合征）：尿中排出大量磷酸盐，致骨质中羟磷灰石含量不足，骨的钙库亏损，导致低血钙，间接刺激甲状旁腺，导致继发性甲旁亢。 （3）自身免疫性肾小管受损：许多自身免疫性疾病均可导致肾小管受损，活性 维生素D缺乏 ，导致肠钙吸收障碍和骨矿化不良，诱发继发性甲旁亢。 3.假性 甲状旁腺功能亢进 症 假性甲状旁腺功能亢进症是异位性内分...
最好的治疗莫过于预防。既然绝大多数的 急性弥漫性腹膜炎 是继发性的，则对引起 腹膜炎 的原发 病灶 如能及时予以正确处理，便可使 急性腹膜炎 的病例减至最少限度。例如在 急性阑尾炎 或 急性胆囊炎 的初期就将病灶切除，有 肠梗阻 时及早予以解除，有胃肠道穿孔者尽早予以修补，都可以大大减少腹膜炎发生的机会。在施行胃肠道手术时，应该竭力避免其内容物外溢，并防止胃...
要注意查找原发疾病并与 原发性系统性淀粉样变 病鉴别。
(一)发病原因 继发性 血小板增多 可见于许多疾病或生理情况，可归类如下：恶性肿瘤(包括血液学恶性疾病);慢性炎症(结缔组织疾病、结核病、 肝硬化 、 慢性胰腺炎 、 慢性肺炎 、动脉炎);急性炎症感染;急性失血; 缺铁性贫血 ; 溶血性贫血 ;手术(脾切除及其他外科手术);药物反应(长春新碱、肾上腺素、白介素-1β);运动反应; 血小板减少 后恢复(反跳)...
与 原发性血小板增多症 的鉴别见表1。一些脾切除术后血小板计数长期显著升高的病例与原发性 血小板增多 症的鉴别有时很困难。
本病分原发性与 继发性血小板增多症 两种，无原发病的血小板增多伴出血现象，称 原发性血小板增多症 。临床上在某些生理状态（如运动后）以及不同类型的急、慢性疾病时，均有可能使血小板数升至400×109/L以上，称继发性（反应性）血小板增多症（secondary thrombocythemia） 。血小板增多症（thrombocytosis）是指血小板数超过正常...
...nor，MUD）移植为轻，也是选用该方法的原因。无关供体配型移植无论是脐血或骨髓，均应进行移植前后免疫抑制治疗，故使免疫功能重建延迟和增大 继发感染 的机会。同胞纯合子脐血于细胞移植则可不必进行免疫抑制治疗，因此成功率明显增高。外周血干细胞移植将CD34 细胞分离，在体外无菌扩增或定向培养后，再静脉输注病人。 6.骨髓移植 （1）同种异体同型合子骨髓移植：取...
(一)治疗 如果是药物或毒物引起的，最好的治疗就是立即停用致病物，继发于其他疾病者则应以治疗原发病为主。如果是可治愈的疾病，原发病治愈后，铁粒幼细胞 贫血 即消失。贫血严重是可以应用大剂量Vit B6 100～200mg/d,必要时可输血,另外如有缺铁的指标可补充铁剂。 (二)预后 因药物所致,一般停药贫血即可纠正。如因恶性肿瘤血液所致预后较差。
...r 视神经萎缩 ，Marie 共济失调 ，遗传性运动或感觉性多神经病变，Charcot-Marie-Tooth病，橄榄体-桥脑小脑变性8.原发性白质病变 异常性 脑白质变性 ，Krabbers病，海绵质白质变性(Canaran)，啫苏丹白质变性，9.脱髓鞘疾病肾上腺白质变性， 多发性硬化 10.家族性视神经萎缩Leber病，婴儿型视神经萎缩(隐性、显性)11...
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