本症病因未明,应预防诱发因素,如感染、药物、外伤等。 预后 结节 每隔数周或数月反复发作,多数发作时有 发热 。内脏广泛受累者可因 循环衰竭 、出血、 败血症 和肾功能衰竭而死亡。特异性局限性 脂膜炎 ,整个病程6~12个月,最后痊愈。
(一)发病原因 毛干受物理性或化学损伤而引起的 结节 性肿胀,毛干可在此处折断而留下扫帚柄状或刷子状残端。 (二)发病机制 先天性者可能为常染色体隐性遗传,后天性者可能是代谢性疾病的表现,或物理化学因素损坏发干所致,如多次烫发、染发、拉直等。
本病呈常染色体显性遗传,有遗传异质性,由9q34.1-q34.2、11ql4-q23或12q22-q24.1座位的基因突变所致。显性遗传,多数为散发病例。
约30-60%的病人可有眼部损害,视网膜晶体瘤最具特征性,少数可突然 失眠 ;少数病人突眼、 白内障 、色素性视 网膜炎 、 视网膜出血 和原发性 视神经萎缩 等。少数患者还可以伴发内脏肿瘤,以肾肿瘤最多见,其次是心横纹肌瘤。此外还可以伴发有骨骼病变。
皮肤硬化 症(也称为 硬皮病 或系统性 硬化 症)是一种自身免疫疾病,皮肤和其他身体组织。这种状况是慢性的,但经过治疗症状可以控制的。 皮肤硬化症 胶原蛋白 积聚 在皮肤及其他器官。皮肤可能会变得更加困难或厚,或改变颜色。可能有 溃疡 和蓝,发红,或以手指和脚趾过热或过冷的情况下提示的白度。 免疫抑制药物 皮肤硬化是由于过于活跃的免疫系统,使药物可以抑制免疫...
(一)治疗 本病治疗主要是针对胰腺疾病,对 结节性脂肪坏死 无特效治疗。 1.全身治疗 急性发作出现 高热 、关节症状及皮损时,可用解热镇痛药,阿司匹林1.5~3g,分3次口服,或保泰松每天0.3~0.6g,分3次口服,或双氯芬酸(扶他林)75~150mg/d,分3次口服,以缓解关节症状及退热。必要时可用氢化可的松100~200mg,加入5% 葡萄 糖500...
(一)发病原因 Plummer病多继发于 结节性甲状腺肿 ,或甲状腺瘤(高功能腺瘤或毒性甲状腺瘤),约占 甲亢 的10%~30%。 目前病因不明,可能 甲状腺结节 或腺瘤长期存在,发生自主性分泌功能紊乱。有时甲亢起病较为突然,由于碘的摄入增加,引发自主性甲状腺激素分泌增加,产生甲亢的典型症状。 (二)发病机制 1.发生机制 Plummer病是滤泡腺瘤或腺瘤样...
西医治疗 1.手术治疗 是毒性结节性甲状腺肿首选的治疗方法。手术能快速去除甲状腺内无功能的 结节 (不摄碘,131I治疗无效)和纤维化、 钙化 的 病灶 ,极少引起 甲状腺功能低下 ,术后亦很少 甲亢 复发是一种安全有效的治疗。手术范围无须过大,可行一侧腺叶切除或一侧腺叶次全切除,术后结节以外的甲状腺组织可以很快恢复其功能。 原发性甲亢术前准备的各项原则,同...
肌萎缩性侧索硬化症 (amyotrophic lateral sclerosis, ALS )的病变累及 锥体束 上、下神经元,上神经元在 大脑皮质 ,其 轴索 经过 内囊 、 脑干 及 皮质脊髓束 与脑 运动神经 核或 脊髓前角 下运动神经元相联系。本病发病年龄在40~50岁,男多于女,临床起病缓慢,表现为进行性上、 下肢肌 萎缩 , 无力 ,锥体束损害及...
游走性节结性 脂膜炎 是一种特殊的临床综合征,其特征为双侧或单侧小腿前面出现1个或数个发红的皮肤 结节 ,并向周围迅速扩大,形成硬的斑块,数月后可自行消退。Bafrested (1954)采用游走性 结节性红斑 这个术语以与典型结节性 红斑 区别开来,Pinol (1956)详细描述了本病的组织病理特征,并证明碘剂对本病有较好的疗效。
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