...苍白球色素性退变综合征,哈-斯二氏病 苍白球黑质红核色素变性也称Hallervorden-Spatz病，为儿童晚期和青少年期遗传代谢性疾病。主要累及锥体外系统，也是罕见的与铁元素代谢障碍有关的神经变性病，国内已有少数尸检的报道。本病由...
...脱离 视网膜色素上皮浆液性脱离是黄斑变性的一种渗出性并发症。由于内层Bruch膜弥漫性增厚而容易产生裂隙，这种裂隙实际是Bruch膜内部彼此之间的脱离，使脉络膜新生血管发生的危险性增加。 3.脉络膜新生血管形成 软性玻璃膜疣容易形成脉络膜...
...视网膜色素变性患者早期即表现为夜盲，常在儿童和少年期发病，随着年龄增长症状加重。临床上引起夜盲的疾病很多，有先天性，后天性之分。先天性者，如视网膜发育不良、白点状视网膜变性、环状视网膜变性、结晶样视网膜变性、闪辉性视网膜变性、小口氏病、...
...视网膜色素变性患者早期即表现为夜盲，常在儿童和少年期发病，随着年龄增长症状加重。临床上引起夜盲的疾病很多，有先天性，后天性之分。先天性者，如视网膜发育不良、白点状视网膜变性、环状视网膜变性、结晶样视网膜变性、闪辉性视网膜变性、小口氏病、...
...病因尚不明，可能与遗传和免疫有关。光镜、电镜组织化学及免疫学等方面的研究均证实淀粉样物质来源于表皮，由变性的表皮细胞逸入真皮中，并转化为淀粉样蛋白，沉积在真皮乳头内所致。...
...时需辅以实验室检查。 季节性结膜炎有其特殊的病史及临床表现，诊断并不困难。对一些不典型的病例可作结膜的病理活检或结膜刮片做细胞学检查。大多数病例发作期常见较多嗜酸性粒细胞，或由于嗜酸性粒细胞变性崩解核消失，而遗留成堆的嗜酸性颗粒，同样有诊断...
...本病的病理及临床表现易与Wernicke脑病混淆，小脑症状伴眼外肌麻痹和记忆障碍通常提示Wernicke脑病，酒中毒性小脑变性只表现为小脑症状。...
...副肿瘤性小脑变性（paraneoplastic cerebellar degeneration，PCD）曾被认为较罕见，文献追踪报告显示，约半数非家族性迟发性小脑皮质萎缩患者迟早会发生肿瘤。病理组织学特征是Purkinje细胞大量消失，脑...
...天然蛋白质的严密结构在某些物理或化学因素作用下，其特定的空间结构被破坏，从而导致理化性质改变和生物学活性的丧失，如酶失去催化活力，激素丧失活性称之为蛋白质的变性作用(denaturation)。变性蛋白质只有空间构象的破坏，一般认为蛋白质...
...Terriens周边角膜变性是一种周边角膜变薄疾患，通常位于上方周边角膜，双眼发病，一般不伴有眼痛和炎症。角膜上皮完整，变薄区缓慢向角膜中央进展，但很少累及中央角膜，没有穿凿样边缘，脂质沉着通常见于角膜变薄区的前缘，常伴有角膜新生血管。...
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