...糖异生的通路现将肝脏和肾皮质中糖的氧化与糖异生作用过程总结如图4?1，糖异生作用的三种主�要原料有乳酸、甘油和氨基酸等，乳酸在乳酸脱氢酶作用下转变为丙酮酸，经前述羧化支路成糖；甘油被磷酸化生成磷酸甘油后，氧化成磷酸二羟丙酮，再循糖酵解逆行过程...
...存在于Ⅰ带的酶均匀分布的酶主要存在于Ⅲ带的酶细胞色素氧化酶磷酸甘油脱氢酶谷氨酸脱氢酶琥珀酸脱氢酶苹果酸酶丙酮酸激酶乳酸脱氢酶单胺氧化酶异柠檬酸脱氢酶（NADP）苹果酸脱氢酶葡萄糖激酶乙醇脱氢酶天冬氨酸氨基转移酶已糖激酶3-羟丁酸辅酶A脱氢酶...
...缺乏时对黄曲霉毒素的解毒能力差。5．遗传缺陷性疾病（1）遗传性红细胞（G-6-PD，6-磷酸葡萄糖脱氢酶）缺乏症：全世界至少有1亿以上患者，我国广东地区为8.6%，长江流域及长江以南各省人群中为3.3%。该病患者当接触氧化性化合物（臭氧、萘...
...遗传性疾病如红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(g6pd)缺陷、红细胞丙酮酸激酶缺陷病、球形红细胞增多症、半乳糖血症、α1抗胰蛋白酶缺乏症、囊性纤维病等也可引起黄疸。 不论是何种原因，病理性黄疸严重时均可引起“核黄疸”，其预后较差，除了造成神经系统...
...HK)，磷酸果糖激酶-1(PFK-1)和丙酮酸激酶(PK)。1.激素的调节胰岛素能诱导体内葡萄糖激酶、磷酸果糖激酶、丙酮酸激酶的合成，因而促进这些酶的活性，一般来说，这种促进作用比对限速酶的变构或修饰调节慢，但作用比较持久。2.代谢物对限速...
...-aminolevulinic acid，ALA）；其最后一步为铁和原卟啉结合形成血红素，这两个关键性的步骤都在幼红细胞的线粒体内进行。 假如ALA合成酶产生缺陷或吡哆醇（即维生素B6）在酸作用下合成5-磷酸吡哆醛的辅酶化过程中发生故障，即可使...
...高铁血红蛋白血症。现已查明，此特异质的本质是红细胞内缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD），这是一种性联染色体遗传缺陷。因为伯氨喹的氧化代谢产物能引起氧化应激反应（oxidativestress），产生高铁血红蛋白、自由基和过氧化物，以及氧化型谷胱甘肽...
...磷酸葡萄糖，最终转变为葡萄糖或糖原。此外，磷酸二羟丙酮还可循酵解-氧化途径转变成乙酞CoA，从而合成脂肪。果糖在上述酶的作用下，最终约有50%转化为葡萄糖，其余则生成糖原、丙酮酸、三酸甘油酯和脂肪等。临床已发现有果糖激酶、果糖-1-磷酸醛缩酶...
...醛脱氢酶（GAP-DH）等酶活性亦较正常肌肉中低，而6-磷酸葡萄糖脱氢酶及6-磷酸葡萄糖醛酸脱氢酶活性升高，提示磷酸戊糖途径活跃，这是由于肌肉中再生纤维增长，需要较多的核酸合成之缘故。LDH5在肌营养不良患者的肌肉中只占LDH的17.7％（正常为...
...(一)发病原因 普遍认为神经棘红细胞增多症(neuroacanthocytosis，NA)是一种罕见遗传病，其中以共济失调为主类型，呈常染色体隐性遗传，以多动为主类型，呈常染色体显性遗传，偶有散发病例。也有认为可能是与X染色体基因缺陷相关...
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