家族性红细胞增多症

氧亲和力增高 血红蛋白 ,由于血红蛋白 氨基酸 组成改变,使血红蛋白对氧亲和力增高,向组织释放氧减少,组织 缺氧 引起 代偿 性 红细胞增多症 。本病系 遗传病 ,故又称“ 家族性红细胞增多症 。 家族性红细胞增多症的病因 (一)发病原因 本病系 常染色体显性遗传病 。 珠蛋白 基因 突变 引起珠蛋白链 氨基酸 组成改变。少数患者无家族史,可能是患者本人自...

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小儿铁粒幼红细胞性贫血

铁粒幼红细胞性贫血 (sideroblastic anaemias,SA)是由一组病因不同血红素合成障碍和铁利用不良所引起的 贫血 。特点是 骨髓 中出现大量“环形”铁粒幼红细胞,且铁剂治疗无效。本病分为获得性和遗传性,获得性又分为 原发性 和 继发性 。 小儿铁粒幼红细胞性贫血的病因 (一)发病原因 遗传性:分为性联 遗传 或 常染色体隐性遗传 。 1....

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神经棘红细胞增多症

神经棘红细胞增多症 (neuroacanthocytosis,NA)或 棘红细胞增多症 (aeanthoeytosis),又称Bassem-Kornzweig 综合征 、Levine-Critchley综合征,为一种独立 锥体外系疾病 。本病主要缺陷是血中β 脂蛋白 减少或缺乏,是较罕见的 遗传性疾病 ,故又称无β- 脂蛋白血症 (betaripoprot...

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病理生理学/红细胞机械性损伤引起微血管病性溶血性贫血

...oangiopathic hemolytic anemia)这种贫血除具备溶性贫血一般特征外,外周 血涂片 中发现有某些形态特殊的变形的 红细胞 如裂 体细胞 (schistocyte),其外形呈盔甲形、星形、新月形等,统称其为红细胞碎片。这些碎片由于脆性高,故容易发生 溶血 。 目前认为产生红细胞碎片的原因虽然很多,但DIC是主要因素。其机制是当微血管中...

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红细胞比积或红细胞压积(Hematocrit)_就医指南_化验常识_【中医宝典】

中文名称:红细胞比积英文名称:Hematocrit化验介绍:红细胞比积测定是测出红细胞在全血中所占体积百分比。其数值的大小主要与红细胞数量有关。临床意义:红细胞比积增加:大量 脱水 、血液丢失及 真性红细胞增多症 ,均由于血液浓缩而使红细胞比积增高。 红细胞比积减少:见于各种 贫血 。正常参考值: 温氏管法:M(男):0.4-0.54F(女)0.37-0....

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基础检验学/网织红细胞计数

网织红细胞 (reticulocyte)是介于 晚幼红细胞 和成熟 红细胞 之间尚未完全成熟红细胞。因其质内尚存留多少不等的 嗜碱 物质, RNA ,经煌 焦油 蓝,新 亚甲蓝 活体染色 法 染色 后,嗜碱物质凝聚成颗粒,其颗粒又可联缀成线,而构成网织状,此种红细胞即网织红细胞,仍于 骨髓 内停留一定时间,然后再释放入血流。因此骨髓中的网织红细胞数,不但比...

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红细胞免疫参与糖尿病微血管病变_糖尿病糖尿病并发、合并症_【中医宝典】

承担科研课题———“2型红细胞免疫功能变化对红细胞变形性的影响”,首次揭示出本病微血管病变的发生与红细胞免疫功能密切相关。专家认为,这为 糖尿病 微血管病变的产生机理及临床治疗,提供了很好的认识基础,具有较高的临床意义。 目前普遍认为 糖尿 病血管病变的产生与血脂紊乱、血黏度异常、红细胞变形性下降等因素有关,且人们注重改善这些紊乱状态,以减少或延缓血管合并...

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病理生理学/心肌结构破坏

严重 缺血 时 心肌 坏死 ,以及 急性炎症 时的心肌变性,坏死等可导致心肌收缩蛋白大量破坏,从而引起心肌收缩性显着减弱。 关于肥大心肌转向 衰竭 的机制,前文已经有几处提到。为了加深理解,下文将再就此问题作综合性的概述。 心肌肥大 是一种强有力的 代偿 形式,然而它不是无限度的,如果病因历久而不能被消除,则肥大心肌的功能便不能长期维持正常而终转向 心力衰...

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家庭诊疗/真性红细胞增多症

真性红细胞增多症 是一种能引起 红细胞增多 造血 前体细胞 疾病 。 本病罕见, 患病率 仅5/100万。诊断时平均年龄为60岁,但也可在较早年龄发病。 症状 红细胞增多使全 血容量 增加, 血液 变粘稠,血流不易流经 小血管 (高粘 综合征 )。但是,在症状出现之前, 红细胞 数目升高可能有较长一段时间了。 最早的症状常常是虚弱、 疲乏 、 头痛 、 头...

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鼻骨破坏形成鞍鼻_鼻骨破坏形成鞍鼻原因、鼻骨破坏形成鞍鼻怎么办_查症状_【疾病大全】

鞍鼻 俗称为塌鼻梁,是鼻梁比正常高度低,鼻背呈不同程度凹陷畸形,多由外伤、感染及先天畸形引起。隆鼻术的基本原理是在鼻部塌陷的部位充填材料,使鼻梁抬高至合适的程度,从而获得理想的鼻子形态。

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