红细胞生成性卟啉病 亦称 红细胞 生成性 尿卟啉 病、先天性红细胞生成性 卟啉病 、先天性 光敏感性 卟啉病，因在1911年由Gunther首先描述，又称Gunther病。 红细胞生成性卟啉病的病因 (一)发病原因 1.由于 尿卟啉 原Ⅲ辅 合成酶 的缺陷，使尿卟啉原Ⅲ合成酶作用下的羟甲基胆色烷，不能正常地转化成尿卟啉原Ⅲ，羟甲基胆色烷可自发形成过多尿卟啉原...
红细胞 可由于自身异常而被破坏，如 细胞膜 异常，酶的缺陷使红细胞不能维持其变形性，这样很难通过狭窄的 血管 ，这些异常多为遗传性的。 遗传性球形红细胞增多 症是一种遗传性 疾病 ，该病患者的红细胞是球形的而非正常时的碟形。 这种形状异常、不易变形的红细胞容易滞留在 脾脏 中并被破坏，导致 贫血 、脾脏肿大。贫血一般较轻， 感染 时可加重。病情严重时，会出现...
巨幼红细胞性贫血系维生素B12或叶酸缺乏， 脱氧核糖核酸(DNA)合成延缓， 细胞分裂与成熟减缓，而呈现大红细胞性贫血。在我国以营养性巨幼红细胞性贫血较常见，临床表现以贫血和消化道症状为主。有乏力心悸、皮肤和粘膜苍白、舌炎。食欲不振、消化不良、腹泻等，尤以舌炎最为突出，舌呈鲜红色，疼痛。若舌乳头萎缩而光滑呈镜面舌。患者常有手足麻木和感觉异常、下肢强直、行走困...
红细胞生成素 （erythropoietin）是由 肾脏 近典小管管 周细胞 （peritubular cells）产生的 糖蛋白 激素 ， 分子量 约34000。现用 基因工程 人工合成。能刺激红系 干细胞 生成，促成红 细胞 成熟，使网织细胞从 骨髓 中释出。 贫血 、 缺氧 时红细胞生成素在肾脏的合成与分泌大量增加。但肾脏 疾病 、骨髓损伤或缺铁时，此...
...氧分解获取能量，只有在 缺氧 时才进行无氧 糖酵解 。 肿瘤 组织则即使在氧供应充分的条件下也主要是以无氧糖酵解获取能量。这 可能是由于 癌细胞 线粒体 的 功能障碍 所致，或者与瘤 细胞 的 酶谱 变化，特别是与三个糖酵解关键酶（ 己糖激酶 、 磷酸果糖激酶 和 丙酮 酸激酶）活性增加和 同工酶 谱的 改变，以及糖异生关键 酶活性 降低有关。糖酵解的许多中...
真性红细胞增多症是以红细胞系统细胞异常增殖为主的一种慢性骨髓增殖性疾病，简称“真红”。中老年男性多见。临床表现为皮肤及粘膜呈红紫色，尤以颈、颊、唇、耳、鼻、四肢远端为甚，眼结合膜充血，呈醉酒面容。其他还有头痛、头胀、眩晕耳鸣、神疲乏力、肢体麻木等症状，严重者可发生视力模糊，视野缩小、复视、皮肤瘙痒，有1／3可有血栓形成，造成周围、脑及冠状血管的栓塞，易并发十...
人T 细胞表面 有能与绵羊 红细胞 结合的 受体 ，称为E受体，E受体在体外可与绵羊红细胞表面的 配体 在一定条件下结合，可在T细胞表面形成花环状，称为E花环。用这个方法可以检测人外周血T 细胞 的相对百分数，可作为判断人T 细胞免疫 功能指标之一。 E受体已证明是 分子量 为30～60kD的 糖蛋白 分子 。应用 单克隆抗体 鉴定E受体，认为它是一种新的人...
网织红细胞是晚幼红细胞到完全成熟的红细胞之间的过渡型细胞，较成熟红细胞稍大，直径约8～9.5μm。由于其血浆中尚存在嗜碱性的RNA物质，用煌焦油蓝、新亚甲蓝、硫酸奈尔蓝染液进行活体染色后，胞浆中可见有蓝绿色的网状结构，故名网织红细胞。网织红细胞在血液循环中经24～48h后，残余的嗜碱性物质逐步消除，变为成熟红细胞。Heilmyer根据其不同的发育阶段把网织红...
网织红细胞是晚幼红细胞到完全成熟的红细胞之间的过渡型细胞，较成熟红细胞稍大，直径约8～9.5μm。由于其血浆中尚存在嗜碱性的RNA物质，用煌焦油蓝、新亚甲蓝、硫酸奈尔蓝染液进行活体染色后，胞浆中可见有蓝绿色的网状结构，故名网织红细胞。网织红细胞在血液循环中经24～48h后，残余的嗜碱性物质逐步消除，变为成熟红细胞。Heilmyer根据其不同的发育阶段把网织红...
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