...维生素B12等补血药治疗无效。 （2）无肝、脾、淋巴结肿大等特异性体征。 （3）部分病儿可伴有其他免疫功能异常，如低丙种球蛋白血症等。 （4）因长期贫血可致生长发育落后，重症病儿可因反复输血导致血色病。 2.继发性获得性纯红再障 （1）本病...
...HE最主要的特点是外周血中椭圆形红细胞超过25%，其临床表现及血液学改变差异很大。目前，国内主要根据溶血的程度分3种类型： 1.无溶血（隐匿型） 椭圆形红细胞虽增多，但无溶血表现。 2.轻度溶血（溶血代偿型） 红细胞寿命比正常稍短，网织...
...(一)发病原因 各种原因引起的红细胞增多。 (二)发病机制 任何一种红细胞增多症，当红细胞数多于8×1012/L、血红蛋白超过125%时，均可因同样的发病机制，伴发同样的眼底改变。眼底重要的改变如下： 1.由于血容量增加，眼底所有血管不仅...
...红细胞压积 红细胞比积又称红细胞压积(PCV)，是指一定量的抗凝血积压后红细胞占全血的容积比，是一种间接反映红细胞数量、大小及体积的简单方法。结合红细胞计数和血红蛋白含量，可计算红细胞平均值，有助于贫血的形态学分类。测定方法有多种，温氏法...
...椭圆形红细胞(elliptocyte)：细胞呈卵圆形、杆形、长度可大于宽度3～4倍，最大直径可达12.5μm，横径可为2.5μm。此种红细胞置于高渗、等渗、低渗溶液或正常人血清内，其椭圆形保持不变，但幼红细胞及网织红细胞均不呈椭圆形。在...
...口形红细胞(stomatocyte)：红细胞中央有裂缝，中心苍白区呈翩平状，颇似张开的口形或鱼口。正常人偶见。如血涂片中出现较多口形红细胞，见于口形红细胞增多症。少量出现可见于弥散性血管内凝血(DIC)、酒精中毒。 ＜4%。增多：遗传性...
...(一)治疗 输红细胞和肾上腺皮质激素是有效的治疗方法，可使患儿维持正常生活。但由于病程较长,长期输红细胞可继发血色病，需要特别注意。肾上腺皮质激素类药物主要的合并症为发育障碍及继发感染。 1.肾上腺皮质激素类药物 约75%患者对...
...血液中红细胞容积减低或机体缺氧时，肾分泌Epo增加。Epo可促进原始红细胞的增殖和分化、加速有核红细胞的成熟，并促进ALA合成酶生成，从而促进血红素的生成。此外铁对血红素的合成有促进作用。而血红素又对珠蛋白的合成有促进作用。血红素合成代谢异常而...
...先天性单纯红细胞再生障碍性贫血,先天性单纯性红细胞再生障碍性贫血 先天性纯红细胞再生障碍性贫血又称Diamond-Blckfan综合征(Diamond-Blackfan anemia，DBA)是一种少见的先天性纯红细胞再生障碍，以贫血为...
...嗜红细胞综合症(hemophagocytic syndrome，HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis)，于1979年首先由Risdall等报告。是一种...
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