...二者共同一管。在5～6周时由中胚层生长一纵嵴，将食管气管分隔，腹侧为气管，背侧为食管。食管经过一个实变阶段，由管内上皮细胞繁殖增生，使食管闭塞。以后管内出现空泡，互相融合，将食管再行贯通成空心管。若胚胎在前8周内发育不正常，分隔、空化不全可引起不同类型的畸形。有人认为与血管异常有关，前肠血流供应减少，可致闭锁。高龄产妇、低体重儿易于发生，1/3为 早产儿 。
肛门 直 肠瘘 （ 肛瘘 ）是从肛门或 直肠 向肛 周皮 肤，偶尔向另外的器官，如 阴道 形成的一个异常瘘管。 大多数肛门直肠瘘起源于肛门或直肠壁上一个较深的腺体，有些则是因为 肛门直肠脓肿 引流 后所致。但肛瘘的真正原因常常难以确定。患有 克罗恩病 或 结核病 的患者中，肛瘘更常见。肛瘘也发生于那些患有 憩室 、癌肿或肛门直 肠损伤 的病人。在 婴儿 发生...
先天性食管闭锁及 食管气管瘘 （tracheoesophageal fistula）在新生儿期并不罕见，根据国内统计，其发生率为2000～4500个新生儿中有1例，与国外发病率近似（2500～3000个新生儿中有1例）。 占消化道发育畸形的第3位，仅次于 肛门直肠畸形 和 先天性巨结肠 。男孩发病率略高于女孩。过去患本病小儿多在生后数天内死亡，近年来由于小儿...
三尖瓣闭锁的病人行Fontan手术后早期并发症有 右心衰竭 ，胸腔渗液， 肝脏肿大 和 腹水 ，大部份在一周内消退，但仍有持续胸膜渗液。大多数术后病人 紫绀 消失，活动能力明显增强。有报告表明术后病人进行右心导管检查，平均右心房压力1.87～2.40kPa(14～18mmHg)，动脉血氧饱和度87～92%。但此手术还存在长期后同种或异种瓣膜功能不全等动力学异...
系因处女膜褶发育旺盛， 泌尿生殖窦 上皮未能贯穿前庭部所致。 处女膜闭锁多于月经初潮后发现，如子宫及阴道发育正常，初潮后经血积存于阴道内，继之扩展到子宫，形成阴道子宫积血，积血过多可流入输卵管，通过伞部进入腹腔，伞部附近的腹膜受经血刺激发生 水肿 、粘连，致使输卵管伞部闭锁，形成阴道、子宫、输卵管积血。
1、青春期后无月经初潮。 2、逐渐加重的周期性 下腹痛 。 3、下腹部可摸到包块，并且逐月增大。 4、检查时可见处女膜向外膨隆，表面呈 紫蓝 色。 5、肛查扪到压向直肠、 紧张 度大、有压痛的包块。 6、严重时伴有 便秘 、 尿频 或尿潴留，便秘、 肛门坠胀 等症状。
...称Carvallo征，呼气和作Valsalva动作时，则杂音减弱。若右心室明显肥厚、扩大并作顺钟向转位时，杂音可传至心尖区，需与慢性 二尖瓣闭锁不全 作鉴别(详见二尖瓣闭锁不全)。若为 心力衰竭 引起的功能性三尖瓣闭锁不全，当心衰纠正后，杂音可明显减轻。 ②第1心音常减弱：伴肺动脉高压者P2可增强。由于舒张早期通过三尖瓣口被动充盈量增多，可于三尖瓣区听到S3...
西医治疗 应早期诊断后立即手术治疗，术前准备与小 肠闭锁 相同，如保温、胃肠减压、纠正 脱水 和电解质失衡、抗生素及维生素K应用、备血等。 手术方案应根据患儿全身情况、有无并发畸形、闭锁部位和性质制定，脾曲以上 结肠闭锁 尤其是右侧结肠闭锁患儿情况良好者，切除闭锁和近端扩张肠管后，一期进行回结肠或结肠端端或端侧吻合术。晚期病例并发有严重畸形以及脾曲以下之结肠...
...大，心腰部明显凹陷，肺野血管影减少。心电图显示P波高尖，右心室发育不良时，可见左 心室肥大 ，但电轴往往在正常范围或轻度右偏，此点与 三尖瓣闭锁 时的电轴左偏不同。超声心动图可确诊。可显示肺动脉闭锁、右心室腔大小、室壁厚度、三尖瓣形态和启闭功能，并测得卵圆孔或 房间隔缺损 的大小。心导管检查可发现右心房、右心室压力增高，心血管造影可证实右心室为一盲腔，造影剂...
西医治疗 各种类型的 先天性肛门直肠畸形 者均需手术治疗。但根据畸形的不同类型，瘘管的大小等可有不同的手术时间和手术方式。手术的目的是恢复有正常控制能力的排便功能。直肠阴道瘘由于成因复杂、种类繁杂、手术后感染、复发率高，再将手术难度较大，要达到一次成功，术式的选择是极其重要的。 对于先天性 肛门畸形 、直肠阴道瘘者应注意：①手术方式与操作方法；②直肠末端游离...
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