...将使其所 催化 的 底物 堆积并大量释放入血液，被 代谢 后从尿中排出，因此血和尿中的此类物质可作为该酶缺陷的生化标志物。有关酶缺陷影响的 生物合成 步骤参见图12-3。表12-3列举了常见的引起CAH的先天性酶缺陷类型、主要临床表现、血液及尿中有诊断意义的生化标志物。测定观察血或尿中这些标志物的变化，有助于诊断CAH及其类型。 表12-3 CAH的酶缺陷类...
...石症（ 膀胱结石 、 尿道结石 等）。随着工农业生产的发展和生活水平的提高，上尿路结石就诊率明显升高，下尿路结石明显下降。 （一）尿路结石的化学组成及结构特点 尿石一般由三部分组成：①中心部或核；②沉积的晶体物质；③基质。 尿石的核心通常位于尿石的中心，是尿石生成中最早出现的部分。核心的组成常能反映当时体内的代谢变化。对尿石核心的分析对探讨尿石的成因也有一定...
...，测定血浆或血清中的药物均可，因为药物不和血浆纤维蛋白结合，许多药物的对比研究也证实了血浆和血清中的浓度相等。为避免抗凝剂与药物间可能发生的化学反应及对测定过程的干扰，TDM工作中通常以血清为检测标本。 大多数药物在血液中都程度不等地和 血浆蛋白 形成可逆结合，显然游离药物浓度和效应间的关系更密切。笼统地测定包括与 蛋白 结合部分和游离部分的总血药浓度，并不...
...型的葡萄糖苷酸化合物具有较强的酸性，在 生理 pH下有较高的溶解度，易于运输排泄。这在体内 类固醇激素 的 灭活 和胆红素的代谢，以及许多 生物转化 作用中具有重要意义。而病人因先天缺乏此酶，使其不但对胆红素代谢造成异常，同时也缺乏结合外源性物质生成葡萄糖苷酸化合物的能力。 （三） 果糖 代谢异常 果糖是食物中糖的一部分，主要来自 蔗糖 。从肠道吸收的果糖大...
生物 是多样的，人类也不例外。除一卵 双生 外，不可能存在二个遗传完全相同的个体。在 分子 水平分析这些遗传学上决定性差异的性质和效应是人类 生化遗传学 的主要内容。 遗传的基本 生物学 单位是 基因 。基因的功能有遗传与 变异 两个方面，复制、 转录 、修复体现了遗传特性，即保守性； 基因突变 和重排则体现了变异。变异的积累引起生物的 多态性 ，生物得以发...
...于运动神经对肌肉的冲动减少所造成的后果。 ⒊肌膜的生化改变用电子显微镜观察肌营养不良病人的肌纤维膜，发现肌浆膜的内外含蛋白质的颗粒大量消失。生物化学方面，从分离出的肌膜上ATP酶活性有改变，如Na + 、K + -ATP酶活性降低，而Ca 2+ 、Mg 2+ -ATP酶活性升高，腺苷酸环化酶活性降低，5′-核苷酸酶活性增高，表明肌纤维膜的生化缺陷。假肥大型肌...
生物化学检验是 实验室检验 的重要组成部分。许多 神经系统疾病 可引起 生化 检验结果异常，对某些神经系统疾病具有特异的确诊价值，但对生化检验结果应结合 临床表现 做出科学分析。
肝脏在人体生命活动中占有十分重要作用。在消化、吸收、排泄、生物转化以及各类物质的代谢中均起着重要的作用，被誉为“物质代谢中枢”。 肝脏具有肝动脉和门静脉的双重血液供应，具有丰富的血窦，肝细胞膜通透性大，利于进行物质交换。从消化道吸收的营养物质经门静脉进入肝脏被改造利用，有害物质则可进行转化和 解毒 。肝脏可通过肝动脉获得充足的氧以保证肝内各种生化反应的正常进...
蛋白质 (Protein)是生物体的基本组成成份。在人体内蛋白质的含量很多，约占人体固体成分的45%，它的分布很广，几乎所有的 器官组织 都含蛋白质，并且它又与所有的 生命活动 密切联系。例如，机体新陈代谢过程中的一系列化学反应几乎都依赖于 生物催化剂 －酶的作用，而本科的质就是蛋白质； 调节物 质 代谢 的 激素 有许多也是蛋白质或它的 衍生物 ；其它诸如...
在人整个生命过程中经常有某些外来异物（如毒物、药物、致癌物）进入体内， 代谢 过程中体内也不断产生一些 生物 活性物质及 代谢物 （ 激素 、胺类等）。这些外来及内生物质大部分在肝内进行代谢转化。在肝内有关酶的 催化 下，一方面使上述物质的极性或水溶性增加，有利于从尿或 胆汁 排出，同时也改变了它们的 毒性 或药理作用。通常将这些物质在体内（主要是 肝细胞 ...
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