(一)发病原因 确切病因不清楚,近来有报告,疑为基因突变导致钠通道障碍的疾病。有报告8%~30%特发性室性心动过速患者心肌活检存在局灶性 心肌病 变、亚临床 心肌炎 等,但病变范围很小、很轻,随访也未见进展。也有报告心肌活检、尸检心肌均正常。有认为即使能证明本病患者有轻微的心功能和结构异常,也很难肯定两者间有明确的因果关系。个别患者有 猝死 ,随访也有个别发...
特发性突聋又名突发性聋,是指短时间内迅速发生的、原因不明的、明显的感音神经性聋。患者听力损失可在数分钟或数小时内达到高峰,或可伴有耳鸣及眩晕。本病春秋季节易发,多见单耳发病,发病年龄多在40~60岁之间。 中医称本病为“暴聋”。本病为耳科急症,特发性突聋其预后较其他感音神经性聋好,部分患者可自愈。一般情况下,治疗越迟,预后越差,听力损失越重;伴严重眩晕者,预...
特发性含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmomaryhae mosiderosis,IPH)乃一种病因未明,肺内间歇出血的少见疾病。国际上报告200多例,国内报告120余例(到1994年)。肺泡内红细胞破坏后,珠蛋白被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。由于 反复出血 可继发 缺铁性贫血 。
...肺胶原、细胞内基质、成纤维细胞、炎症细胞很少甚至缺如。病程较长者,可见肺泡上皮增生、鳞状化生。有些病人可发生平滑肌反应性增生,肺动脉扩张,继发性 肺动脉高压 等改变。气道可发生扭曲变形,导致“牵拉性 支气管扩张 ”。如吸烟的IPF患者可见 肺气肿 改变。依据蜂窝囊腔周围是否存在纤维组织可区分肺气肿和蜂窝肺。 弥漫性肺泡损害不是早期IPF的特征,也可见于许多其...
本病早期较隐匿,可仅表现为小分子 蛋白尿 ,蛋白质相对分子量一般小于4万Da,其中主要成分为β2-微球蛋白,视黄醇结合蛋白,α1-微球蛋白和溶菌酶等小管标志蛋白。24h 尿蛋白 量儿童大多在1g以下,成人为0.5~2.0g。至成人期可出现 肾石症 ,肾钙质沉着和渐进性肾功不全。 本病患者多因 尿路结石 引起 血尿 和肾绞痛、 尿路感染 及膀胱激惹症状( 尿频...
...动及日常生活中,注意避免严重外伤及累积性的应力性损伤,如大运动量训练、过度长跑等。参与航空或深水作业等工作者,应严格掌握操作规程,防止 减压病 引起骨坏死。在国防、工业、医疗领域经常接触或应用放射性物质者,应加强对放射性物质的管理及建筑物和个人的防护设施。临床对某些必须应用肾上腺皮质类固醇或吲哚美辛类药物治疗的患者,应严格掌握适应证及用药原则、剂量,切勿滥用...
特发性大网膜节段性梗死(idiopathic segmental infarction of greater omentum)主要表现为大网膜的急性血液循环障碍,病因不明,诊断困难,是临床上少见的 急腹症 。Bush(1896)首先对本病进行了详细的描述,到目前为止国外累计报道约200例。国内王体民于1985年报道了第1个病例。
特发性室性心动过速 可发生在各年龄组儿童和青少年。报道最小年龄为1岁。上呼吸道感染、运动或精神 紧张 抑郁 等精神因素常为诱发因素,无明显诱因时亦可发生。发作可表现为突发突止,有轻度的 心悸 、心前区不适等症状,不伴 晕厥 、 休克 等;亦可表现为持续性发作,依据时间长短不一可出现心悸、 胸闷 、 头晕 ,甚至晕厥、休克及心功能衰竭,但总的而言耐受性较好。特...
西医治疗 本病使用皮质类固醇治疗对肾脏和眼部病变的好转均有价值。使用皮质类固醇治疗方法和用量同常规激素治疗。 儿童特发性急性小管间质性肾炎,不论是否接受激素治疗,其预后均表现良好。对成人病例病程及预后的判断则应慎重。成人病例一般在皮质类固醇治疗数周后肾功能出现部分恢复。特发性ATIN尽管可有自愈者,但仍有50%的病例成为残余肾和 慢性肾功能不全 。1例伴有中...
特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是小儿最常见的 出血性疾病 ,其特点是自发性出血,血小板减少,出血时间延长和血块收缩不良。本病是一种与免疫反应相关的出血性疾病。根据患者的病程在6个月以内或是6个月以上可将本病划分为急性型和慢性型,两型在发病年龄、病因和发病机制及预后方面都有所不同。
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