...的儿童应怀疑本病的可能： 1.反复不明原因的 细菌感染 。 2.毛发、皮肤、眼底色素沉着。 3.外周血或骨髓的粒细胞出现巨大过氧化物酶阳性的溶酶体颗粒。 4.轻、中度中性 粒细胞减少 。 5.尽管血小板计数正常，但易擦伤或 鼻出血 。 6.无法解释的 肝脾肿大 （与疾病加速期有关）。 本病常表现于婴幼儿时期，也有在较迟的加速期确诊的。确诊需要在外周血或骨髓的...
...不同。 病理：在显微镜下，Ⅰ型的病理改变是所有器官的组织细胞都有气球样空泡，以网状内皮系统细胞和神经元内最明显。细胞质包涵体组织化学染色显示溶酶体内有糖脂沉积，神经元内沉积的物质为强嗜苏丹性及PAS弱阳性，而胶质细胞和内脏细胞的组织化学染色主要显示为多糖的特征。在肝实质细胞、库普弗细胞、肾小球细胞、肾小管上皮细胞、组织细胞、造血组织的网织红细胞、心肌细胞、上...
血小板（platelet）是骨髓内巨核细胞脱离的细胞质片段，形状不规则，内含三种类型的颗粒（致密颗粒、α颗粒和溶酶体颗粒）。血小板在血液中的平均寿命约10天，其主要功能是使血液凝固；也能够生成、储存和释放生物活性介质，如在 花生 四烯酸代谢产物（PGG2、PGH2和促血栓素A2）、生长因子、生物活性胺及中性和酸性水解酶等。 血小板表面有IgGFc受体，也有低...
...居中央，有的 细胞 含有双核。心肌纤维的 肌浆 较丰富，多聚在核的两端处，其中含有丰富的 线粒体 和 糖原 及少量脂滴和 脂褐素 。后者为 溶酶体 的 残余体 ，随年龄的增长而增多。心肌纤维显示闰盘是 心肌细胞 胞之间的界限，在该处相邻两 细胞膜 凹凸镶嵌，细胞膜特殊 分化 ， 紧密连接 或 缝隙连接 ，闰盘对 兴奋 传导 有重要作用有 横纹 ，但其 肌原纤...
...s），最外层由淋巴细胞及单核细胞所包绕，中间为上皮样细胞区，在上皮样细胞间存在着少数多巨核细胞（朗汉斯巨细胞）。有时在结核性病变中找不到典型的结核结节，仅在炎性浸润中有较多的上皮细胞及为数不等的干酪样坏死。 电子显微镜超微结构研究证明，巨噬细胞通过细胞膜下陷形成的吞噬体，吞噬了结核杆菌，经与含水解酶的初级溶酶体相互作用，使吞噬体发展成为消化空泡或次级溶酶体。
...发病原因 本病是一种 常染色体隐性遗传 疾病 。是由于全身性遗传性缺乏 天冬 氨 酰氨基 葡萄糖 苷酶 所致。 (二)发病机制 正常时这种 溶酶体 酶可裂解天冬氨酰氨基葡萄糖胺键，这种键位于几种 糖蛋白 的碳水化合物和 蛋白 之间。糖蛋白降解的第一步受溶酶体 蛋白酶 作用，通过裂解碳水化合物与 氨基酸 之间的化学键而产生 糖肽 。天冬氨酰氨基葡萄糖苷酶通过 ...
...预后很有意义。 近端小管细胞基底膜上的转运蛋白负责内源性物质和外源性物质在血液和尿之间的主动转运，基底膜还参与物质在肾中的Ⅰ相和Ⅱ相代谢，其溶酶体内的多种蛋白酶参与蛋白质和多肽的降解。上述的转运和代谢功能都可用于靶向制剂的运送和药物的活化，目前的研究主要集中于前体药物和低分子量蛋白质载体两种靶向方法。 ■前体药物研究进展顺利 烷基糖苷前体药物。糖识别在细胞与...
...皮肤中的另一种腺。分泌部为粗管，管腔大，也盘曲成团（图10－9）。腺细胞呈立方形或矮柱状，胞核圆形，胞质易被伊红染色，胞质内含许多分泌颗粒和溶酶体。腺细胞与基膜之间也有肌上皮细胞。导管较细而直，也由两层上皮细胞组成，开口于毛囊上段。分泌物为较粘稠的乳状液，含蛋白质、碳水化合物和脂类等，分泌物被细菌分解后产生特别的气味。分泌过盛而致气味过浓时，则发生狐臭。这种...
...碍，该酶基因定位在。Xq27.3～q28，结果过多的黏多糖沉积于组织细胞内，并随尿排出。随着组织细胞内黏多糖沉积的增多，最终可导致功能障碍。 病理：组织病理改变基本与Ⅰ型相似，即在各种类型细胞的溶酶体内有过多的酸性黏多糖沉积，虽无肉眼可见的角膜浑浊，但显微镜检查仍可在角膜内皮细胞内见有一定程度的黏多糖沉积。内脏器官沉积的黏多糖主要为硫酸乙酰肝素和硫酸皮肤素。
胆红素在内质网经结合转化后，在细胞浆内经过高尔基复合体、溶酶体等作用，运输并排入毛细胆管随 胆汁 排出。毛细胆管内结合胆红素的浓度远高于细胞内浓度，故胆红素由肝内排出是一个逆浓度梯度的耗能过程，也是肝脏处理胆红素的一个溥弱环节，容易受损。排泄过程如发生障碍，则结合胆红素可返流入血，使血中结合胆红素水平增高。 糖皮质激素不仅能诱导 葡萄 糖醛酸转移酶的生成，促...
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