...由溶酶体酶进一步分解,形成小分子寡肽或游离氨基酸。胶原酶在某些修复或再生组织如分娩后子宫、重建的骨组织以及愈合的伤口等含量较高,Ca++为其激活剂。血清中α2巨球蛋白能与胶原酶结合而抑制其活性。胶原酶对温度十分敏感,36℃时酶活性比30℃大...
...非恶性的淋巴细胞浸润,很多组织细胞内的溶酶体异常,导致感染(中性粒细胞)、白化病(黑色素细胞)、神经系统疾病(神经细胞)和出血(血小板)。 1.慢性肉芽肿病,根据临床表现和中性粒细胞杀菌功能低下可做出诊断。 2.Ché...
...出生时看似正常的婴儿,高度提示GSD-Ⅱ。但需注意与冠状动脉起源异常、急性间质性心肌炎,特别是心内膜弹力纤维增生症相鉴别。 GSD-Ⅲ型和Ⅳ型病人,虽然心肌也有一些异常结构的糖原贮积,但不导致明显心肌功能障碍。肝脏及心脏活组织切片显示溶酶体...
...前列腺特异性酸性磷酸酶(prostatic acid phosphatase,PAP)是酸性磷酸酶同工酶,由前列腺上皮细胞溶酶体产生,是一种由两个相同亚单位组成的糖蛋白,其分子量为100kD,等电点4.4~5.5,半衰期为1.1~2.6...
...)和肝溶酶体酸性磷酸酶活力的升高,并降低肝总脂含量。大鼠肝溶酶体体外温孵实验显示,本品注射液、?x果甙均有稳定溶酶体膜作用,并能直接抑制溶酶体酸性磷酸酶活力。 【鉴别】取本品粗粉2g,加75%乙醇20ml,回流提取,滤过,取滤液浓缩至10...
...综合征,系胱氨酸沉着于细胞溶酶体而表现为Fanconi综合征。正常人细胞内溶酶体是细胞内蛋白降解的部位,细胞内蛋白降解产生氨基酸通过溶酶体膜转输系统输入胞质而被再利用。本病因溶酶体内胱氨酸运载体有缺陷,使胱氨酸在溶酶体中储积,从而破坏了...
...细胞表面有许多皱褶、小泡和微绒毛,胞质内含大量初级溶酶体、次级溶酶体、吞噬体、吞饮小泡和残余体。细胞膜附近有较多的微丝和微管。 巨噬细胞是由血液内单核细胞穿出血管后分化而成。此时,细胞变大,线粒体及溶酶体增多,粘附和吞噬能力增强。在不同组织...
...含有更多的非特异性脂酶,并且具有更强的吞噬作用。单核细胞在血液中停留2-3天后迁移到周围组织中,细胞体积继续增大,直径可达50-80μm,细胞内所含的溶酶体颗粒和线粒体的数目也增多,成为成熟的细胞。固定在组织中的单核细胞称为组织巨噬细胞,它们...
...,结合临床及X线特征,应怀疑黏脂贮积症的存在。再根据细胞内多种溶酶体酶缺陷,而血清中这些酶的活性升高以及病变发展慢、智力轻度低下及存活年龄较长等特点,可以确诊为黏脂贮积症Ⅲ型。...
...空泡含有膜性小体,这些小体是由同心性或平等成层结构组成的。结膜活检显示在上皮细胞和成纤维细胞内有粗大的溶酶体,并含有大量的成层结构小体,小体内的物质大多为亲水性。...
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