黏多糖贮积症 (mucopolysaccharidoses，MPS)是一组由 溶酶体 异常引起的遗传性黏多 糖代谢 障碍，系酶的活性缺陷使不完全分解的 氨基葡萄糖 贮积而引起的先天性 风湿病 。其共同临床特征为有程度不等的 骨骺 改变， 智力落后 ， 内脏 受累和 角膜浑浊 ; 生化 特点是 酸性黏多糖 分解代谢 缺陷，以致细胞内贮积过多的黏多糖，同时尿中也...
...变短矮小畸形， 股骨头 和 髋臼 呈进行性改变， 关节肿大 ， 肌肉 韧带松弛 。本病为 常染色体隐性遗传 ，两性均可发病，男稍多于女。 黏多糖贮积症Ⅳ型的病因 (一)发病原因 本病的病因是 常染色体隐性遗传 。 基因定位 于3号 染色体 。 (二)发病机制 本病的发病机制是;是 硫酸软骨素 -N-乙酰 己糖 胺 硫酸酯酶 缺乏，尿中排出的黏多糖以 硫酸角质...
...变短矮小畸形， 股骨头 和 髋臼 呈进行性改变， 关节肿大 ， 肌肉 韧带松弛 。本病为 常染色体隐性遗传 ，两性均可发病，男稍多于女。 黏多糖贮积症Ⅳ型的病因 (一)发病原因 本病的病因是 常染色体隐性遗传 。 基因定位 于3号 染色体 。 (二)发病机制 本病的发病机制是;是 硫酸软骨素 -N-乙酰 己糖 胺 硫酸酯酶 缺乏，尿中排出的黏多糖以 硫酸角质...
...amy) 综合征 、多发性 营养不良 性 侏儒症 。亦为 常染色体隐性遗传 性 疾病 。其特征为身材矮小， 角膜浑浊 ，但智力正常。这型 黏多糖贮积症 首先由Maroteaux(1963)发现，是一种不同于其他类型黏多糖贮积症的独立疾病。 黏多糖贮积症Ⅵ型的病因 (一)发病原因 本病 常染色体隐性遗传 。 (二)发病机制 本病的基本 生化 缺陷是N-乙酰 半...
麻疹减毒活疫苗 （Measles Vaccine , Live），本 疫苗 免疫 接种 后，可刺激机体产生抗 麻疹病毒 的免疫力。用于预防 麻疹 。 本药品被归类到 其它免疫功能调节 等药品分类。 麻疹减毒活疫苗的副作用（不良反应） 注射后一般无局部反应。在6-10天内，少数儿童可能出现一过性 发热反应 以及散在 皮疹 ，一般不超过2天可自行缓解，不需特殊处...
...后较差。③流行高峰时预后较差。④反复惊厥，持续昏迷者预后差。⑤治疗较晚或治疗不彻底者预后不良，且易有关发症及后遗症发生。 治疗 (一)普通型流脑的治疗 1.一般治疗 卧床休息，保持病室安静、空气流通。给予流质，昏迷者宜鼻饲，并予适量输入液体，使每日尿量在1000ml以上。密切观察病情。保持口腔、皮肤清洁，防止角膜 溃疡 形成。经常变换体位以防 褥疮 发生。防...
...容貌不似 承霤病 ， 侏儒 也不明显，亦无 角膜浑浊 或 心脏病 等 并发症 。肘、 膝关节 有轻度挛缩。即使有 肝脾肿大 ，也很轻微。 黏多糖贮积症Ⅲ型的病因 (一)发病原因 病因为 常染色体隐性遗传 。 (二)发病机制 根据 成纤维细胞 混合培养 结果，可将本病分为A、B、C、D四型。A型是由于 溶酶体 乙酰 肝素 -N- 硫酸酯酶 缺乏引起;B型是由于...
疫情的处理包括散发以及局部暴发或流行时疫情的处理。 一 散发疫情的处理 1在采取上述措施的基础上认真做好流脑病人就地隔离治疗。如果当地确实不具备抢救条件须转诊时，也一定要在转衣前采取紧急措施并派医务人员护送。 2认真做好患者周围疑有流脑表现的病人的诊治，在患者周围人群(同家、同院、同班、同托儿所、同玩以及其他经常密切接触的成年人)中调查，若发现上感样的病人，...
...天，又到了(流行性脑脊髓膜炎)的发病高峰期，有些家长一听到这个消息，连忙回家翻孩子的计划免疫本，一看孩子去年没接种，就赶快领着孩子到医院接种流脑疫苗，可是失望而归，因为医生们都说现在不是接种流脑疫苗的季节。 现在不是流脑疫苗的接种期 4月14日上午9时，记者来到郑州市金水区庙李乡卫生院，在这里，带孩子来接种疫苗的家长排起了长长的队伍，孩子的哭声和家长哄孩子的...
国内外在菌苗使用后可在大面积人群中控制流脑的发病与流行。我国江苏、安徽、河南过去是流脑高发区，采用流脑多糖菌苗后发病率已控制在5—10/10万以下；北京、上海、广州等低发区已控制在2/10万以下，已改变了我国每8一l0年出现1次流行高峰的规律，菌苗使用成为改变我国有史以来流脑自然流行的转折点。 流脑菌苗使用后不仅使发病降低，而且在健康人群中a群带菌率亦相应下...
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