可与其他 紫癜 性皮肤病相鉴别(表1)。 ?
诊断 根据临床表现，结合组织病理即可诊断。
除原发病的临床表现外，有以下共同特点：发病较隐匿，进展缓慢;进行性 呼吸困难 ，继而出现不同程度的 发绀 ，呼吸浅而快。久病后发生杵状指(趾); 咳嗽 ，少量 咳痰 ，可有 发热 、 体重减轻 等;晚期可发生 右心衰竭 。典型体征主要有 双肺的吸气爆裂音 和杵状指。 根据病史和临床表现，实验室检查和其他辅助检查。即可诊断。
呈半球形或轻度分叶 结节 ，中等硬度，大小2～10mm不等，颜色为蓝黑色。其周围有 红晕 或褐色色素沉着。损害突然或逐渐发生。好发于面部，但也可累及其他部位包括口腔黏膜。本病的重要性主要为临床上类似 恶性黑色素瘤 。
(一)治疗 1.一般处理积极治疗肺的原发病。缺氧明显时，可给予充分吸氧，也可给予高频通气给氧，但效果不大。 2.肾上腺糖皮质激素 对 特发性肺纤维化 有一定疗效。 3.并发症治疗 右心衰竭 者按右心衰竭处理。 (二)预后 本征的预后取决于原发病。
(一)治疗 尚无满意疗法。可内服维生素C、维生素E。亦可局部外涂皮质激素制剂。 (二)预后 病程为慢性。斑状损害可以自然消退，但在其边缘可再发新斑。如此反复，迁徙难愈，往往需经1年以上才治愈。有复发倾向。
西医治疗 手术切除。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
（一）发病原因 病因尚不明。 （二）发病机制 发病机制还不清楚。
可并发 视网膜脱离 、 青光眼 、并发性 白内障 等。
本病呈常染色体隐性遗传。 脂蛋白肾小球病 的发病机制尚未完全阐明，多数认为与脂质代谢异常有关。现已知道，脂代谢异常会促发肾小球损伤。而肾小球病变也会影响到脂质代谢。许多全身性疾病(包括罕见的Fabry病、NiemanPick及Gaucher病)会使肾内脂质沉积增加，相当常见的是肾内脂质沉着是继发于 肾病综合征 ， 高脂血症 是其特征性的表现，因为肾病综合征经
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