膈先天性缺损（Congenital Defect of the Diaphragm）多见于胸腹膜裂孔处，胸骨旁裂孔缺损则极为罕见。腹腔内脏器通过缺损处重点讨论胸腹膜裂孔缺损。Bochdalek在1848年首次报告，以婴幼儿多见，男性多于女性。发病率占活婴的1/4000，左侧占90％，右侧由于有肝脏保护或胚胎期膈的右侧比左侧闭合早而较少发病。
诊断： 先天性胃壁肌层缺损 在穿孔发生前不易诊断，患儿生后一般情况好，无明显前驱症状，有正常排胎便史。常在生后3～5天发病。也有个别病例早至第2天或晚至第8天。起病急，突然出现 急腹症 表现，拒奶、 呕吐 、呕吐物为黄绿色或 咖啡 色、哭声低、 精神萎靡 、进行性 腹胀 、 呼吸困难 、青紫。晚期可出现 腹膜炎 表现， 发热 、 肠麻痹 、 脱水 、电解质紊...
房间隔缺损 （atrial septal defect，ASD）是指心房间隔任何部位出现缺损造成心房水平的交通，是指房间隔上，除未闭的卵圆孔外，存在的孔洞。单纯房间隔缺损是最常见 先天性心脏病 之一，发病率约为活产婴儿的0.6‰。多数散发，也有家族发病倾向。 Holt-Oram综合征为ASD合并上肢（桡骨）畸形。由于心内膜垫发育障碍引起的房间隔缺损位于房间隔...
先天性胃壁肌层缺损（congenital defects of gastric musculature）指 胚胎发育障碍 所致 胃壁肌层缺损 。
约为先心病总数20％，可单独存在，也可与其他畸形并存。 【病理解剖】 根据缺损的位置，可分为五型： 一、室上嵴上缺损 位于 右心室流出道 ，室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下，少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。 二、室上嵴下缺损 位于室间隔膜部，此型最多见，约占60－70％。 三、隔瓣后缺损 位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，约占20％。 四、肌部缺损 位于心尖部...
一般心脏B超即可确诊，可以诊断缺损的位置，大小，肺动脉压力以及血液分流的方向等。必要时可以行心脏造影检查。
诊断 肺动脉瓣区有柔和的吹风样 收缩期杂音 ，固定性第二音分裂、心电图示不完全性右侧束传导阻滞以及肺血管阴影增深等X线表现，均提示 房间隔缺损 的可能。超声心动图和心导管检查等可确诊。 鉴别 本病应与功能性杂音、肺动脉瓣狭窄、肺静脉异位引流、 室间隔缺损 等鉴别。 1.功能性杂音 其收缩期杂音较短，无固定性第二音分裂以及心电图、X线检查和心脏超声可帮助鉴别。...
预后 缺损不大者预后良好，其自然寿命甚至可达70岁以上；小的缺损则有可能在10岁以前自行关闭。缺损大者l～2岁时即可发生 心力衰竭 ，但以后可能好转数年。有 肺动脉高压 者预后差。
用邻近 皮瓣 整复 鼻背 、 鼻尖 、鼻梁缺损术 鼻上半部（2/5）的 皮肤 有一定的游动度，不似鼻下部（3/5）那样致密和粘连得牢固。如果这里的皮肤有不太大的缺损，可以利用鼻邻近处的皮瓣进行修复。它具有取材容易，往往可以一期（或二期）完成。皮肤的厚度、色泽均极相似，成活率高， 感染 少、愈合好和美容效果好等优点，故为医师们所乐用，这种皮瓣可以有下列数种。 ...
主-肺动脉隔缺损或称主-肺动脉窗，是一种较少见的先天性大 血管畸形 ，据Stansel1977年统计，文献中已报道的手术病例尚不足百例。缺损或窗口位于升主动脉与肺总动脉之间，其病理生理和临床表现酷似 动脉导管未闭 。胚胎时期第5～8周，主-肺动脉隔将动脉干分隔成升主动脉和肺总动脉。 在同一时期，室间隔将心室腔分隔成左、右心室，最终动脉隔的下方与室间隔的上方相...
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