主要症状是视力减退，矫正视力差，并有 视物变形 和飞蚊症。变性近视患者眼球较大，角膜较正常为凸，故前房深。瞳孔比正视眼大，对光反应较迟钝， 玻璃 体变性液化混浊。变性 近视眼 底主要表现弥漫性和限局性萎缩病变，后极部为最明显。有人根据眼轴、视功能、色觉、暗适应及荧光血管造影情况将眼底病变分为弥漫性、斑块性及复合性病变3型。弥漫性视网膜脉络膜萎缩病变者矫正视力...
弹性假黄瘤 其皮肤损害临床表现为皮肤 表皮发生钙化 或发生穿透性皮肤变性。弹性假 黄瘤 (pseudoxanthoma elasticum)早期曾称为弥漫性黄色斑瘤(diffuse xanthelasma)，以后又有 非典 型 黄色瘤 ， 营养不良 性弹力纤维病之称。由于遗传方式不同，可分为常染色体显性遗传与常染色体隐性遗传两型，每型又各分两组，临床多见染色...
视网膜色素变性 是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性 视网膜变性 ，最终可导致 失明 。 部分患者视网膜色素变性为 显性 遗传，父母双方只要有一方带致病 基因 ，子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为 性连锁 遗传，仅仅母亲带致病基因，子女才会发病。另有些病例同时伴有 听力减退 ，这种类型视网膜色素变性多见于男性。 视网膜 的一些 感光细胞 （...
肝豆状核变性 又称Wilson病，是一种 常染色体隐性 遗传的铜 代谢障碍 疾病 ，由于铜在体内过度蓄积，损害肝、脑等器官而致病。 【病因及发病机理】 铜是人体所必须的 微量元素 ，正常人每天从饮食摄入铜约5mg，仅2mg左右由 肠道 吸收入血。在 血液 中铜与 白蛋白 疏松地结合并运送至 肝脏 。在肝脏内大部分铜转与α2 球蛋白 结合成具有 氧化酶 活性的...
纹状体黑质变性(striatonigral degeneration，SND)由Adams等在1961年首次报道。作者在1961年和1964年先后报道3例 锥体外系损害 、自主神经功能衰竭和 小脑性共济失调 的患者，自主神经功能衰竭的症状比 Shy-Drager综合征 的患者轻， 橄榄 脑桥小脑虽然也有病理改变，但生前小脑性 共济失调 症状没有OPCA患者严...
...皮 乳头 顶部有多数 嗜中性白细胞 及 核尘 构成的 微脓肿 ，微脓肿与其 上表皮 之间有 裂隙 ，真皮乳头 水肿 ，乳头内 胶原 嗜碱性 变性 ，浅层 血管 丝周围淋巴组织细胞及嗜中性白细胞 浸润 ，在后期损害的真皮乳头内有 嗜酸性细胞 浸润。在疱顶的表皮下层，偶见单个或成群的 棘层松解细胞 ，常见 坏死 基底细胞。 幼年型疱疹样皮炎的症状 儿童好发年龄为...
匐行穿孔性弹性组织变性 (elastosis perforans serpiginosa)，Lutz报道此病称穿通性弹力 纤维 病，故又称为Lutz病，以后又有匐行性 毛囊角化病 ， 毛囊 旁 角化病 之称。主要于颈侧及颈后 皮肤 出现角化性 丘疹 ，呈匐行性环状排列。病程长而缓。多年后有自行消退者。 匐行穿孔性弹性组织变性的病因 (一)发病原因 不明。但有...
这是一种由于 维生素B12 缺乏所造成的 脊髓变性 ，因为主要造成 后束 （主管深感觉）与侧束（主管运动）的变性，故称合并变性。事实上，本病还累及 大脑 ，可以出现精神 症状 ，也可以累及 周围神经系统 ，引起 多发性末梢神经炎 。长期素食与胃切除手术是本病最常见的病因，补充维生素B12能使病情改善。 只有荤食中含有维生素B12，素食中不含这种 维生素 ，所...
生脂肪变性时，心肌细胞内脂滴含量显著增多。心肌脂肪变性最显著的发生部位是乳头肌和心内膜下心肌。重者呈黄色条纹，轻者呈暗红色，两者相间排列，状似虎皮，在心下和心室乳头肌及肉柱的静脉血管周围，可见灰黄色的条纹或斑点分布在色彩正常的心肌之间，外观上呈黄红相间的虎皮状斑纹，故称为“虎斑心”。光镜下脂肪变性的心肌细胞浆中出现细小、串珠样脂肪空泡，排列于纵行的肌原纤维间...
水痘样皮疹病变主要在表皮棘细胞。细胞变性、 水肿 形成囊状细胞，后者液化及组织液渗入形成水疱，其周围及基底部有 充血 、单核细胞和多核巨细胞浸润，多核巨细胞核内有嗜酸性包涵体。水疱内含大量病毒。开始时透明，后因上皮细胞脱落及白细胞侵入而变浊， 继发感染 后可变为 脓疱 。皮肤损害表浅，脱痂后不留瘢痕。粘膜 疱疹 易形成 溃疡 ，亦易愈合。
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