...苯丙酮尿症(pku)是新生儿疾病筛查领域中最成功、最经典的病种。该病系由于体内先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷所引起的苯丙氨酸(pa)代谢障碍。pa是人体的必须氨基酸之一，经食物摄取后，部分为机体蛋白合成所利用，部分经肝脏苯丙氨酸羟化酶的作用...
...营养代谢缺乏疾病病变的相关证据如有烟酸维生素B1和叶酸缺乏的营养不良史，营养代谢缺乏导致相应功能异常的症状和体征，这些可以作为营养代谢疾病伴发的精神障碍的诊断条件。 营养代谢疾病伴发精神障碍多是指维生素或其他营养物质缺乏新陈代谢紊乱以及...
...婴儿由于染色体缺陷，不能正常代谢食物中含量最多的一种氨基酸--苯丙氨酸，如果诊断和治疗不及时，常常会使患儿出现智力障碍。而治疗方法一般是禁止患儿摄入蛋白质，这不仅会导致营养不良，也给他们的生活带来终身不便。 佛罗里达大学研究人员在最新一期《...
...BCAA）外，必需氨基酸的代谢主要或只能在肝中进行。由于肝功能不全或门腔侧枝循环形成，使血浆中芳香族氨基酸（AAA）的浓度明显增高。另一方面，由于胰岛素在肝中灭活减弱，流入体循环的高浓度胰岛素增强，骨胳肌对支链氨基酸的摄取和分解导致BCAA...
...在蛋白质分子中，氨基酸之间是以肽键(peptide bond)相连的。肽键就是一个氨基酸的α-羧基与另一个氨基酸的α-氨基脱水缩合形成的键。氨基酸之间通过肽键联结起来的化合物称为肽(peptide)。两个氨基酸形成的肽叫二肽，三个氨基酸...
...代谢性疾病累及神经系统者有两类。一、代谢性脑病本病是系统性疾病在脑的表现，由于血脑屏障发生障碍，脑组织受生化内环境的影响，发生代谢变化，导致脑功能障碍。常见的病因有：糖尿病、尿毒症、高血钙症及肝功能衰竭等。往往脑功能障碍显着，但病理形态...
...（一）氨基酸的构造和构型分子中含有氨基和羧基的化合物，叫做氨基酸。由蛋白质水解所得到的α-氨基酸，可用通式表示如下：除甘氨酸（R=H）外，所有α-氨基酸中的α碳原子均是手性碳，故有D型与L型两种构型。天然氨基酸均为L-氨基酸。L-氨基酸（...
...癌瘤病人,尤其是晚期癌瘤病人最重要的共同症状是恶液质,并出现以下营养与代谢问题。31.5.1 食欲缺乏或低下食欲缺乏若食欲低下可在肿瘤早期症状或在肿瘤生长或扩散时出现。肿瘤生长影响病人的营养状况，因为吸收降低，低血糖，氨基酸不平衡，和丘脑...
...tRNA在蛋白质生物合成过程中起关键作用。mRNA推带的遗传信息被翻译成蛋白质一级结构，但是mRNA分子与氨基酸分子之间并无直接的对应关系。这就需要经过第三者“介绍”，而tRNA分子就充当这个角色。tRNA是类小分子RNA，长度为73-...
...饥饿对机体也是一种刺激，特别是有些外科手术病人，如胃肠道肿瘤病人，术前已饥饿了许多星期，甚至几个月，故饥饿对机体的影响也是外科医生和临床营养工作者所关心的问题。饥饿若与创伤和手术相比，相同处也是引起内分泌和代谢的变化；不同处在其总的特点是...
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