本症的鉴别诊断主要时 肾性氨基酸尿 各类型之间的鉴别,主要根据尿中特异性氨基酸加以区别。另外应与其他原因引起的氨基酸尿相区别,例如:胱氨酸尿症主要与胱氨酸病或胱氨酸贮积症、同型半胱氨酸尿相鉴别,胱氨酸病为全身性代谢性疾病,胱氨酸沉积于各组织。
尿结石主要由无机盐和有机盐以及酸组成,大部分为晶体状态;如草酸盐,磷酸盐,尿酸盐,胱氨酸等;其次有2.5%的基质,主要来源于尿中的粘蛋白,以及少量的 葡萄 糖氨基聚糖。据我们医院送检的一组结石成分大致为草酸钙52.6%,磷酸钙20.1%,尿酸盐13.5%,磷酸镁铵9.2%,碳酸盐4.6%。一般的尿石大致分解为:核心-愈近结石核心,磷灰石含量愈高,其中尿酸盐结...
...细胞计数 轻型胰腺炎时,可不增高或轻度增高,但在严重病例和伴有感染时,常明显增高,中性粒细胞也增高。 2.淀粉酶测定 这是诊断 急性胰腺炎 的重要客观指标之一,但并不是特异的诊断方法。在发病早期,胰腺血管有栓塞以及某些出血坏死性胰腺炎时,由于胰腺组织的严重破坏,则可不增高。有时 休克 、 急性肾功能衰竭 、 肺炎 、腮腺炎、 溃疡病穿孔 以及肠道和胆道感染的...
尿的生成是个连续不断的过程。持续不断进入肾盂的尿液,由于压力差以及肾盂的收缩而被送入输尿管。输尿管中的尿液则通过输尿管的周期性蠕动而被送入到膀胱。但是,膀胱的排尿(micturition)是间歇地进行的。尿液在膀胱内贮存并达到一定量时,才能引起反射性排尿动作,将尿液经尿道排放于体外。
(一)发病原因 本症是由于遗传性膜转运缺陷,导致尿中氨基酸排泄量增加,这种疾病的发生是常染色体隐性遗传病所致膜载体改变的后果。正常时肾小球滤过的氨基酸在近端肾小管经特异性能量转运过程几乎全部被重吸收。在先天性氨基酸代谢异常时,未能很好代谢的氨基酸在血浆内浓度升高,而出现在尿中,此乃超滤负荷增加所致,非肾小管转运缺陷。当近端肾小管氨基酸转运缺陷时,可使重吸收障...
影响肾小球滤过率的因素: 一、有效滤过压 组成有效滤过压的三个因素中任一因素发生变化,都能影响有效滤过压,从而改变肾小球滤过率。 肾小球毛细血管血压的改变实验证明,动脉血压在10.7~24.0kPa(80~180mmHg)范围内变动时,肾血流量存在自身调节能保持相对稳定,肾小球毛细血管血压无明显变化。关于自身调节的机制,多数人认为,动脉血压升高时,入球动脉管...
肾功能异常 起病早期可因 肾小球滤过率下降 、水钠潴留而尿量减少,少数患者甚至 少尿 。仅有极少数患者可表现为 急性肾衰竭 ,易与 急进性肾炎 相混淆。 急进性肾小球肾炎 除 急性肾炎综合征 外,常以早期出现少尿、 无尿 及肾功能急剧恶化为特征。重症 急性肾炎 呈现急性 肾衰竭 者与该病相鉴别困难时,应及时做肾活检以明确诊断。 慢性肾小球肾炎 肾小球滤过率、...
管型是尿沉渣中有重要意义的成分, 管型尿 的出现往往提示有 肾实质 性损害。尿液中的管型增多,称为管型尿,管型尿的出现往往提示有肾实质性损害。 管型尿的原因 管型是尿沉渣中有重要意义的成分, 管型尿 的出现往往提示有 肾实质 性损害。尿液中的管型增多,称为管型尿,管型尿的出现往往提示有肾实质性损害。 管型尿的诊断 管型尿 是尿液中的 蛋白质 在 肾小管 、集...
简介: 特异性氨基酸尿:主要为苏氨酸丝氨酸组氨酸丙氨酸羟脯氨酸排出量正常故可与全氨基酸尿区别甘氨酸脯氨酸和羟脯氨酸排出量正常可与亚氨基甘氨酸尿区别尿中二碱基氨基酸排出亦正常可与胱氨酸尿区别。
病因:特异性氨基酸尿是患有Hartnup病的临床表现。
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