慢性白血病在小儿时期较少，约占儿童白血病的3%～5%，其中主要为慢性粒细胞白血病（chronic myelogenors leukemia，CML）。 CML在婴儿时期的临床表现与成人CML有显著差别，故一般将小儿CML分为幼年型和成人型。文献中亦有分为婴儿型、家族型、幼儿型、成人型四型者，其中家族型与婴儿型的表现相似，只是常在近亲中发病。 1．幼年型慢性粒...
治疗的目标是缓解而非治愈.一般而言,症状和体征与白细胞总数直接相关.因而可使白细胞总数维持在25000/μl以下,有助于预防症状出现. 羟基脲和其他 骨髓抑制 药物可使患者长期保持无症状,白细胞总数在10000/μl以下,但不能达到真正的缓解.由于Ph阳性克隆持久存在于骨髓,使HLA相配的同胞骨髓在疾病早期进行移植,可能出现长期无病期,或许还会使Ph阳性克隆...
1845年以 脾大 、 贫血 和粒细胞增多为特征的CML被临床医师所认识。直到1960年Ph染色体发现以后，对CML的认识才有了进一步的提高。1951年Dameshek首次提出慢性粒细胞 白血病 （chronic myelogenous leukemia，CML）、 真性红细胞增多症 、 原发性血小板增多症 和特发性髓样化生（agnogenic myeloi...
免疫球蛋白重链(IgH)和T细胞受体(TCR)基因重排发生于造血干细胞向淋巴系分化早期，其独特的V-D-J重排可作为B淋巴系和T淋巴系克隆的特异性基因标志，已被国内外较广泛应用于淋巴系肿瘤的分型、微小残留病的检测及基因分型等研究。为进一步了解急性非淋巴细胞(ANLL)是否也存在上述两种基因重排，采用多重PCR技术检测41例ANLL病人IgH及TCRVγI-J...
西医治疗 目前治疗方法均为对证治疗而非病因治疗。对只有甲状腺轻度肿大，无甲低症状及压迫症状、甲状腺功能正常者，可不用药物治疗，应随时追踪观察。如发生甲低者两次测血TSH增高则必须投用甲状腺粉（片）治疗，仍从少量开始，对3岁以上小儿药量不需增加太快，如果开始足量治疗往往造成 甲亢 。亦不应擅自停药，应根据复查甲状腺功能情况进行调整。临床 甲状腺功能低下 症状消...
慢性淋巴细胞性甲状腺炎 （chronic lymphocytic thyroiditis，CLT）又称自身免疫性甲状腺炎，是一种以自身甲状腺组织为抗原的慢性炎症性自身免疫性疾病。 日本九州大学Hashimoto首先（1912）在德国医学杂志上报道了4例而命名为Hashimoto（桥本）甲状腺炎（Hashimotos thyroiditis，HT），为临床中最...
1951年Dameshek首次提出 慢性粒细胞白血病 (chronic myelogenous leukemia，CML)、 真性红细胞增多症 、 原发性血小板增多症 和特发性髓样 化生 (agnogenic myeloid metaplasia，AMM)都与 骨髓 增殖 综合征 有关，尽管每个 疾病 都有独特的临床、实验室和 生物学 特征，但共同的特征是累...
1．治疗原则：对于慢粒的治疗不必操之过急，白细胞计数在100×109／L以下的患者不需立刻治疗、因为循环中主要是成熟的粒细胞，其体积较原始细胞小且具有较好的变形能力，白细胞计数在200×109／L以上者需采取积极治疗措施。当前以采用细胞毒药物作化疗为主。对于那些因白细胞极度增生而出现的症状，如有 阴茎异常勃起 、呼吸窘迫、视力模糊、心理变态等，则应在进行急性...
慢性粒细胞 白血病 （CML）是发生于 造血干细胞 水平上的克隆性 疾病 。 细胞 呈恶性增生，以细胞成熟障碍为特征，临床为一慢性过程，大量白血病细胞 浸润 引起 脾脏 明显肿大以及新陈代谢增高等表现。 【 临床表现 】 患者发病年龄以30－40岁居多，儿童少见，其主要表现如下： 一、起病缓慢 早期可无任何 症状 ，常因 脾大 或其他原因检查血象时偶被发现。...
LCL主要需与 急性淋巴细胞白血病 (ALL)鉴别。①LCL血象和临床不符，起病时血象多正常，而ALL起病时多伴 血象异常 ;②LCL和ALL 淋巴结肿大 的特点不同，LCL某一部位淋巴结肿大明显，ALL淋巴结多均匀肿大，LCL胸膜浸润和纵隔肿大多见;③LCL细胞胞体大小不一，胞质嗜酸性，染色质较粗，核仁清晰、深蓝色。
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