46-XY单纯 性腺发育不全 综合征 (simple 46,XY gonadal digenesis syndrome)即Harnden-Stewart综合征，又名Swyer综合征。本病征特点为患者表现为女性，具有条索状 性腺 ，没有除性腺外的躯体异常，其 核型 为46-XY。只有性腺发育不全而无 Turner综合征 的体态异常。 1993年娄连弟等指出此类...
对本病主要应严密观察是否发生恶变。应定期随访，如不易检查皮损进展者应预防性切除。患者应避免日光浴并积极防晒。
本病为先天性心 血管畸形 ，无有效预防措施。早期发现、早期诊断、早期治疗是治疗本病的唯一措施。
性腺 主要指男性的 睾丸 、女性的 卵巢 。 睾丸可分泌男性 激素 睾丸酮 ( 睾酮 )，其主要功能是促进性腺及其附属结构的发育以及副 性征 的出现，还有促进 蛋白质合成 的作用。 卵巢可分泌卵泡素、 孕酮 、 松弛素 和雌性激素。 其功能分别是： (1) 刺激 子宫内膜增生 ，促使 子宫 增厚、 乳腺 变大和出现女副性征等。 (2) 促进子宫 上皮 和子宫...
性腺 主要指男性的 睾丸 、女性的 卵巢 。 睾丸可分泌男性 激素 睾丸酮 ( 睾酮 )，其主要功能是促进性腺及其附属结构的发育以及副 性征 的出现，还有促进 蛋白质合成 的作用。 卵巢可分泌卵泡素、 孕酮 、 松弛素 和雌性激素。 其功能分别是： (1) 刺激 子宫内膜增生 ，促使 子宫 增厚、 乳腺 变大和出现女副性征等。 (2) 促进子宫 上皮 和子宫...
西医治疗 术前处理：诊断明确即用前列腺素E10.01μg／（kg·min）持续静脉滴注，控制吸氧浓度为21％左右，目的是促使动脉导管续继开放，使用呼吸机避免 过度通气 ，保持动脉血的二氧化碳分压在4.0～5.33kPa（30～40mmHg）以上促使肺血管收缩，阻力增高，肺血流量减少，从而增加经动脉导管入降主动脉的血流量。保持水、电解质和血酸碱度等正常指标，要
鉴别两种神经原性膀胱的方法 1.在测量膀胱内压时，观察是否有无抑制性收缩;必要地采用站立位测压、 咳嗽 、牵拉导尿管等激发方法。如出现无抑制性收缩即属 逼尿肌反射亢进 一类。否则，属 逼尿肌无反射 一类。 本试验是分类的主要依据之一，但是：①膀胱有炎症、结石、肿瘤及下 尿路梗阻 (如 前列腺增生 )时，非神经原性膀胱病人也可出现无抑制性收缩。②逼尿肌反射亢进
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