诊断 本病的诊断主要依靠临床表现。凡全身症状或关节炎症状持续6周以上，能排除其他疾病者，即应考虑为本病。 鉴别 早期病例应与急性化脓性感染、 骨髓炎 、 败血症 、 化脓性关节炎 、结核病、 白血病 及恶性肿瘤、 创伤性关节炎 、病毒性关节炎相鉴别。另外，尚应与 风湿热 、 系统性红斑狼疮 等胶原性疾病鉴别。与风湿热相比，本病关节病变大都两侧对称，也比较固定
慢性白血病在小儿较少见，其中绝大多数为慢性粒细胞白血病(慢粒，CML)。CML在婴儿时期其临床及生物学特性与成人CML有显著差别。本病以白细胞升高和 脾肿大 为主要特征。
JAS病初常为下背部，臀部，腹股沟，髋部等处反复发生疼痛，这些早期症状可能长期受到忽视而误诊，直到更多的特殊症状出现后才引起警觉。如果患儿以下肢大关节起病，表现类似于少关节炎Ⅱ型JRA，应更加重视JAS早期病例的诊断。骶髂关节炎是明确诊断JAS的关键条件。JAS早期可能发现因腰骶关节病变所致腰椎前突消失，限制了脊柱下部前弯(Schober征阳性)。若有肋椎关
本病临床表现各型极为不同。婴幼儿全身症状主要表现为 弛张热 及皮疹等，较大儿童可出现多发性关节炎或仅少数关节受累。根据起病最初半年的临床表现，可分三型，对治疗及预后有指导意义。 1、全身型 全身型又名Still病（过去曾用名变应性亚 败血症 ）以全身性表现为特征，起病较急。 发热 呈弛张型，每日波动于36～41℃之间， 高热 初可伴 寒战 ，患儿精神不振，数
95%的患儿在诊断时年龄小于4岁，其中60%发生在2岁以前。男性多于女性，男∶女为1.4～2.5∶1。 起病可急或缓，常以呼吸道症状为主诉。最常见的表现是 发热 、不适、 咳嗽 、 腹胀 。扁桃体炎、支气管炎、 肺部感染 常见。最主要的是骨髓增殖性疾病的表现，肝、脾、 淋巴结肿大 。皮肤损害是常见且重要的特征，见于半数以上的患儿，表现为多见面部 斑丘疹 或
(一)发病原因 Ph1是CML的标志性染色体变化，由非随机t(9;22)(q34;q11)形成。在9号染色体断裂点上有c-abl基因，它的变异性可大于100kb。bcr基因位于22号染色体，是一个变异性很小的5.8kb DNA小片段，易位后22q-和9q 结合部形成bcr/abl融合基因，编码一个特异的210kb蛋白质(P210)，它是一种酪氨酸激酶，在肿瘤
(一)发病原因 本病的病因至今未明。目前认为由于患者存在遗传易感因素，在某些环境因素触发下致病。一般认为本病的发病与HLA-B27有显著的相关性，国外报道其阳性率为90%。北京儿童医院报告33例中有29例阳性，提示本病的发病与遗传有关。环境因素方面，近年的研究认为与某些细菌或其他微生物感染有关，如某些克雷白菌株可能有触发本病的作用。 (二)发病机制 JAS有
（一）发病原因 JMML起源于多能造血干细胞，故可造成红系增生障碍，血小板数与量异常，以及淋巴细胞功能异常。与成人型不同，其异常增生主要在粒单系统，体外干细胞培养主要形成CFU-GM。染色体检查多为正常，个别可见-7， 8（8三体）或 21（21三体）。6%～20%有单体7，个别有t（1;13），t（7;11），t（7;20）， 13（13三体）。JMML与
本病病因至今尚未完全清楚。在机理上一般认为与免疫、感染及遗传有关。似属于第Ⅲ型变态反应，造成结缔组织损伤。可能由于微生物（细菌、支原体、病毒等）感染持续地刺激机体产生免疫球蛋白，血清IgA，IgM，IgG增高。部份病人抗核抗体滴度升高。病 人血 清中存在类风湿因子，它是一种巨球蛋白，即沉淀系数为19S的IgM，能与变性的IgG相互反应，形成免疫复合物，沉积于
常并发 反复感染 、出血、 重度贫血 ，肝脾 淋巴结肿大 和 骨痛 ，可并发 黄瘤 及 湿疹 样 皮炎 ，还可并发多发性牛奶 咖啡 色小皮疹(常见于 神经纤维瘤 )等等。
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