副肿瘤损害若累及其他部位的神经系统还会产生语言困难、 痴呆 、 记忆力障碍 、锥体束症或其他神经病变。也能可影响到体内的许多组织和器官,造成相应的临床表现,如关节炎、皮疹、内分泌功能紊乱等。
随病情发展,除 共济失调 及 肌阵挛 外,可以出现不同症状体征,如语言障碍、 构音不清 、 眼球震颤 等。后期应注意长期卧床导致的 肺部感染 、 褥疮 等。
西医治疗 病因明确者应进行针对性治疗。一般病儿予对症治疗。急性期应卧床,加强护理及支持治疗。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
不明。有家族性,可能与遗传有关,通常为常染色体显性遗传。
本病多见于1~4岁小儿,偶见于10岁以上。主要表现为 共济失调 ,常伴有 四肢震颤 、眼震、 肌张力减低 、腱反射减弱等。 1.前驱感染史 约80%病例在共济失调发生以前1~3周有前驱感染史,如 发热 、呼吸道或消化道症状。约50%病例有发疹性病毒感染史。有的无前驱感染,在完全健康的基础上发生共济失调。还有少数病例先有共济失调,10~20天后出现发疹性疾病。
运动障碍,不能站立、行走等,常伴 构音障碍 、眼球辨距不良及 斜视 眼 阵挛 等。
治疗相当困难,开展产前诊断是减少发病的关键。可采用长PCR技术检测GAA反复数目即可做出基因诊断、携带者诊断和产前诊断。必要时应终止妊娠。 预后 病情进展缓慢,在起病6~27年以后不能独立行走。起病越早,不能行走也越早。 心肌病 和 糖尿病 是预后不良的指征,是大多数病人的死亡原因。
做好遗传性疾病的防治工作。
西医治疗 无特异疗法。对症,苯海索(安坦)或左旋多巴可用于肌张力不全或其他锥体外症状。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
西医治疗 本病无特殊治疗。可对症处理。手术治疗 脊柱侧弯 应慎重,如果侧弯超过40°仍能行走的病儿,可考虑手术,术前应监测心肺功能。 心肌病 严重者治疗心力衰减。有 糖尿病 者可试用胰岛素,但多无效。病之早期应尽量做平衡训练和锻炼肌力,做理疗。现有作者提出试用抗氧化剂、铁螯合剂、自由基清除剂等药物,尚无经验总结。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师
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