....对外源性加压素不敏感。 7. 肾小球旁器增生 。 8.低氯血症（尿氯>20mmol/L）。 9.血压正常。临床上可按图1所示Bartter综合征诊断步骤来逐步确诊该病。 鉴别 1. 原发性醛固酮增多症 可出现 低血钾 和高醛固酮血症，但有 高血压 和低肾素血症，对血管 紧张 素反应敏感。 2.假性醛固酮增多症（IAddle综合征） 也呈低血钾性代谢性碱中毒...
石膏综合征 （Gypsum syndrome），首先由Willett在1878年为描述1例因使用髋人字形石膏后产生 急性胃扩张 伴有 恶心 和反复 呕吐 的病例提出的。 国内1983年沈侠报道1例。1987年杨全城等报道3例，其中1例为6岁女孩，因左髋关节先天性脱位行Chairi手术后髋人字形石膏固定，第2天哭闹严重、恶心、 腹胀 较剧、 肠鸣 音明显减弱，...
范科尼综合征 （Fanconi syndrome）的特点是骨髓造血功能衰竭，以多种肾小管功能紊乱为特征，导致贫血，氨基酸、 葡萄 糖、磷酸盐、碳酸氢盐和其他由近端或远端肾小管处的有机物或无机物从尿中丢失过多，因而出现酸中毒、低磷酸盐血症、 低钙血症 、 脱水 、 佝偻病 、 骨质疏松 、生长过缓等表现。 Fanconi综合征（Fanconi syndrome...
小儿时期的 获得性免疫缺陷综合征 (acquired immunodeficiency syndrome， AIDS ) 即小儿 艾滋病 ，是由 人类免疫缺陷病毒 (human immunodeficiency virus， HIV ) 侵入小儿机体 淋巴系统 引起的 传染病 。AIDS为目前人类最为严重的传染病之一。 小儿获得性免疫缺陷综合征的病因 (一)...
（一）发病原因 多数 预激综合征 患者无器质性心脏病，少数见于 三尖瓣下移畸形 ，纠正型大血管错位、 三尖瓣闭锁 、右位心、 心内膜弹力纤维增生 症及 心肌病 等。此外，尚有家族性发病的报道。 1.遗传学特性 预激综合征发病年龄因调查人群的基数不同而异，在正常健康人群中为0.01～0.3%，平均为0.15%，在 先天性心脏病 儿童中，预激综合征的发病率为0....
本综合征的主要症状为唇肿、眼睑松垂和 甲状腺肿大 。 1.唇部病变 多见上唇肿大或上下唇同时受累，初起可为间断发作，后转为持续性肿胀，因上唇黏膜移行部肿大并下垂，尤以讲话时为著，状似双唇故称之双唇综合征。 2.眼睑病变 多于唇部症状同时发生，一般分为两个阶段，开始为眼睑 血管神经性水肿 ，反复发作，此后眼睑皮肤明显变薄、萎缩下垂。 3. 甲状腺肿 大 多在眼...
...X线特征性表现；除外 类风湿性关节炎 、 强直性脊柱炎 、 白塞病 等。 有 三联征 存在时诊断可以确定，有时主要为 角膜炎 而非结膜炎，或表现为 龟头炎 而非尿道炎，有时以皮肤黏膜表现明显，因此需与其他疾病相鉴别。关节病变应与 风湿热 、 类风湿关节炎 、感染性及感染 反应性关节炎 鉴别。皮肤黏膜病变为主者，应与斯-琼综合征及 皮肤黏膜淋巴结综合征 鉴别。
...者，眼裂隙灯检查可见角膜有胱氨酸结晶沉着，骨髓或血白细胞中胱氨酸含量增加并见到胱氨酸结晶，对本病确切诊断十分重要。由于多种类型Fanconi综合征可通过特异性治疗及对症处理取得良好疗效，因此病因诊断尤为重要。 鉴别 1.VATER/VACTERL（vertebral defects,anal atresia,tracheoesophageal fistula...
多器官功能障碍综合征 (multiple organ dysfunction syndrome， MODS )是在 多器官功能衰竭 (multiple organ failure，MOF)基础上，于1992年开始命名的，而多器官功能衰竭是1980年由Eiseman和Fry等命名，在此之前1973年称为序贯性系统 衰竭 (sequential system f...
...他林）等。 1.对症治疗 （1）干燥性 角膜炎 的治疗：用0.5%羧甲纤维素（人工泪液artificial tears）滴眼可使50% 干燥综合征 病人眼干症状缓解，防止眼部并发症。对尚有部分泪腺功能病人可用电凝固法闭塞鼻泪管，使泪液 积聚 ，缓解 干眼 症状。除有特殊指征，避免局部使用皮质类固醇药物，以免使角膜变薄，发生穿孔。 利尿 剂、某些抗 高血压 药...
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