肾母细胞瘤 (nephroblastoma)是小儿泌尿系统中最常见的 恶性肿瘤 ，属 胚胎 恶性混合瘤 ，其发生率仅次于 神经母细胞瘤 ，又称 肾胚胎瘤 、肾 胚细胞 瘤、 肾脏 混合瘤 。 小儿肾母细胞瘤的病因 (一)发病原因 肾母细胞瘤 可能由于未分化形成小管和小球的后肾胚芽异常 增生 所致。肾母细胞瘤增生 复合体 (nephroblastomatosi...
髓质 性 海绵肾 是一种充盈尿的 肾小管 扩张，导致双肾组织呈海绵状的 先天性疾病 。 髓质性海绵肾病人可持续很长时间而无 症状 ，但易于发生 肾结石 性 肾绞痛 、 血尿 和 肾脏 感染 ，半数以上病人发生肾脏 钙质沉着 。 出现上述症状病人，医生应考虑进行 X线 检查，X线检查可发现肾脏钙质沉着。 静脉注射 X线照片可显影的不透 射线 的 造影剂 ，当造...
淀粉样蛋白沉积 ：系统性 淀粉样变性 (systematic amyloidosis)是由于 淀粉样蛋白 (amyloid)在全身 细胞 外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的 疾病 Picken等提出的系统性淀粉样变性最新定义是：淀粉样变性是一组由 遗传 变性 和 感染 等不同因素引起的，因 蛋白质 分子 折叠异常所致的 淀粉 样物质的沉积 综合征 。...
...，药物引起的肾损害日趋增多，主要表现为 肾毒性 反应及 过敏反应 。故临床医师应提高对药物性肾毒性作用的认识，以降低药物性肾损害的发生率。 小儿药物性肾损害的病因 ［发病原因］ 1. 肾脏 易发生药源性损害的原因 肾脏对药物 毒性反应 特别敏感，其原因主要有： (1)肾脏 血流量 特别丰富：占 心输出量 的20%～25%。按单位面积计算，是各器官血流量最大的...
...形成 并发的高血压。系指单侧或双侧 肾动脉 及(或)其分支病变使 肾脏 缺血 引起的高血压。虽然在高血压中的 发病率 <5%，但是可根治的 小儿高血压 的病因之一，由于诊断方法、治疗技术、 血管 显微外科 和 肾移植 的进展，本病的早期诊断和治疗后的效果有很大改观。 小儿肾血管性高血压的病因 (一)发病原因 高血压 的原因很多，由 肾脏 疾病引起的称为 肾性...
...管酸中毒 为特点，男性多见，出生时缺陷即存在，但 症状 多出现在 婴儿期 或更晚。眼、脑、 肾病 变也可分别出现在不同年龄，导致诊断困难。 小儿眼-脑-肾综合征的病因 (一)发病原因现已知本病是一种X染色体隐性 遗传 ， 基因定位 于Xp24-p26,编码位于 高尔基体 的一种 磷酸酶 。 (二)发病机制 1.发病机制 有关本病的发病机制不十分清楚。 近年已...
一种通常伴有慢性 高血压 的 疾病 ，以累及 血管 ， 肾小球 和小管间质为特征。 良性高血压性小动脉性肾硬化的病因 肾硬化 随年龄增长而发生，但可因慢性 高血压 而加重。慢性高血压的病人进行性 肾脏 疾病的总 发病率 较低。大多数病人为轻度高血压。然而，三个因素增加了发生肾硬化的危险. 两个过程促成了慢性高血压 血管 损害的发生：中层的肥厚和成 纤维细胞 ...
肾小动脉 坏死 ， 增生 性 动脉内膜炎 和 肾小球 纤维蛋白样坏死 ，伴有严重 高血压 和急进性 肾衰 。 恶性 肾硬化 发生在<1%的 高血压病 人中，黑人较白种患者常见。男性发病高峰出现在40~50岁左右。在女性中，约早10年。多数病例在慢性未控制的高血压( 恶性高血压 )病程中表现为过早发生 心血管疾病 。尽管 原发性高血压 是最常见的素因性病因，肾...
淀粉酶 (amylase，AMY,AMS) 一般作用于 可溶性淀粉 、 直链淀粉 、糖元等α-1，4- 葡聚糖 ，水解α-1，4- 糖苷键 的酶。根据作用的方式可分为α-淀粉酶（EC3．2．1．1．）与β-淀粉酶（EC3．2．1．2．）。 （1）α-淀粉酶广泛分布于动物（ 唾液 、胰脏等）、植物（ 麦芽 、山萮菜）及微生物。微生物的酶几乎都是分泌性的。此酶以...
直链淀粉 的详细介绍: 直链淀粉 amylose 系与 支链淀粉 一起构成 淀粉粒 的主要成分（一般占20—25％），是 吡喃葡萄糖 仅以α-1，4-键连接的长键 化合物 ，亦称β-直链淀粉。在水中不 膨胀 而溶解，但与热水不能形成典型的糊，冷却时与碘呈蓝色反应，分子量约5万。从溶于温水或 稀酸 的 淀粉 可溶部分加酒精沉淀而得到，其中也有极少的β-1，6-...
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