后颅窝型 脑积水 综合征 即 非交通性脑积水 ，为后颅凹 先天畸形 ,主要为 脑脊液 储积至 第四脑室 囊肿 ，而发生 神经 损害 症状 。又称Dandy-Walker综合征、Luschka-Magendie孔(第四脑室孔) 闭锁综合征 、第四脑室侧孔、中孔闭锁综合征等。 小儿后颅窝型脑积水综合征的病因 (一)发病原因 本病征是后颅窝的一种 先天畸形 ，病因...
出血性休克和脑病综合征为一种的罕见的疾病，其特征为既往健康的孩子发生急性发作的严重 休克 ，脑病和其他症状，并导致死亡或极其严重的神经系统损害结果。发病迅速，死亡率高，生存者易留有严重的神经后遗症。 其特点是突发的 昏迷 和 抽搐 、休克、BCD、水样 腹泻 、 代谢性酸中毒 、肝肾功能障碍。出血性休克和脑病综合征（HSES）主要发生在3~8个月之间的婴儿（...
巴特综合征 即Bartter综合征，以 低血钾 性碱中毒，血肾素、醛固酮增高，但血压正常， 肾小球旁器增生 和肥大为特征。早期表现为 多尿 、烦渴、 便秘 、 厌食 和 呕吐 ，多见于5岁以下小儿，已认为是由离子通道基因突变引起的临床综合征。
小儿雄激素不敏感综合征 (androgeninsensitivitysyndrome，AIS)是一种临床较为常见的单基因性发育异常 疾病 。由于 雄激素 的正常效应全部或部分丧失而导致多种 临床表现 ，可从完全的女性 表型 到仅 男性化 不足或不育的男性表型，为 男性假两性畸形 中最常见者。本病在 染色体 核型 为46，XY的人中发病。AIS中此病系 X连锁...
颈交感神经 综合征 ，是由于 交感神经 中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏，引起病侧 眼球 轻微下陷、 瞳孔缩小 ，但对光反应正常、 上睑下垂 、患侧面部少汗等 症状 的一组 综合症 候群。据受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍的损害。 该病征又称 Horner综合征 (Horners syndrome)、Bernard-Horner综合征、Cla...
赖氏综合征 （Reyes syndrome，RS）是急性进行性脑病，又名脑病伴内脏脂肪变性、Reye综合征、病毒感染性脑病综合征、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征、 呕吐 病、肝脏脂质沉着症等。本综合征是病因未明的一种以急性脑病和肝脏脂肪变性为主要临床特征的综合征，由澳大利亚小儿病理学家Reye等于1963年首先报道。 Reye综合征是一种危重疾患，常在前驱...
诊断 根据典型的临床特点，结合实验室检查，包括24h 尿蛋白 排泄量>100mg/（kg·d）、高胆固醇血症、低白蛋白血症，可以做出 肾病综合征 之诊断。 鉴别 1.单纯性肾病与肾炎性肾病鉴别 见临床分类所述。 2.常见的继发性肾病综合征 （1） 紫癜性肾炎 ：在3～20岁的继发性NS中，以 过敏性紫癜 所致者最多见。病人具 腹痛 及 便血 等过敏性 紫癜 ...
...波弥漫性活动，不具有特异性 鉴别 ALT、AST 升高，血红蛋白、血小板下降的实验室是诊断的条件。鉴别诊断包括 败血症 性 休克 ，Reye综合征， 中毒性休克综合征 ，溶血性尿毒综合征， 中暑 和 病毒性出血热 ，瑞氏综合征及中毒性休克，根据它们的临床病程或实验室表现排除。 HSES 的脑功能损害的临床特点可分为两类：暴发型和脑功能障碍型。前者：入院后24...
(一)发病原因 此综合征的病因目前尚不清楚。尽管有人在患者血清中检出抗弓形虫抗体、抗衣原体抗体和抗EB病毒抗体，但没有获得其他作者的支持，有关感染因素在此综合征发病中的作用仍需进一步确定。一些患者虽然在患病前曾使用抗生素或非甾体消炎药，但临床表现也不支持该病是由药物引起的观点。最近有研究显示此病与HLA-DR14抗原有相关性，提示此病发生中可能有免疫遗传因素...
肾综合征 出血热 （Hemorrhagic fever with renalsyndrome, HFRS ）是由HFRS 病毒 引起，由鼠类等传播的自然疫源性急性病 毒性 传染病 。以往此病在中国和日本被称为 流行性出血热 ，在朝鲜和韩国被称为朝鲜出血热，在前苏联被称为 远东出血热 和 出血 性 肾炎 ，在斯堪的纳维亚国家被称为 流行性肾病 。1980年 世...
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